1临床表现
临床症状有劳累后气急昏厥或头晕和活动后心绞痛与主动脉瓣狭窄相类似约10%的病例因阵发性或持续性心房颤动引起心悸或体循环栓塞晚期病例则出现充血性心力衰竭端坐呼吸和肺水肿
2体格检查
常见体征有心尖搏动增强向左下方移位常见抬举性冲动或双重性冲动胸骨左缘下部或心尖区可听到收缩中期喷射性杂音传导到心基部常伴有震颤伴有二尖瓣关闭不全病例则心尖区呈现全收缩期杂音第2心音分裂也可听到第3心音或第4心音但听不到收缩期喷射样喀喇音周围动脉冲击波较强消失波较小与水冲脉相类似
3病理改变
肥厚型梗阻性心肌病左心室梗阻病变的程度轻重不一典型的病变以心室间隔上部肥厚最为显著纵向切开心室间隔肥厚的心肌即向左右心室腔膨出心室间隔最厚部位处于二尖瓣前瓣叶游离缘的下方心室间隔在该处因与前瓣叶互相冲撞而呈现局限性纤维化内膜增厚（图1）肥厚的心室间隔心肌的厚度向上（主动脉瓣环）向下（心尖部）逐渐减少左心室流出道下段梗阻位于肥厚的心室间隔心肌与前瓣叶游离缘之间心脏收缩时肥厚的心室间隔凸入心室腔靠近前移的二尖瓣前瓣叶引致左心室流出道狭窄有时伴有关闭不全收缩早期流出道梗阻程度较轻此时心室排血量较多左心室游离壁前外部份及心尖区均匀肥厚左心室后壁则增厚较少心室间隔与左心室后壁厚度之比可达3∶1左心室腔较小心室间隔中段增厚者则心室腔呈哑铃状病变进入晚期由于心肌梗塞或长期重度心力衰竭左心室可能扩大左心房腔常扩大心房壁增厚二尖瓣前瓣叶增厚可伴有腱索断裂或先天性畸形右心室因肥厚的心室间隔突入右心室可引致流出道梗阻病程长者右心室游离壁可因梗阻病变或肺循环压力升高而增厚心室间隔和心室壁的冠状动脉分支管壁常增厚管腔狭小可能引致透壁心肌梗阻
(实习编辑：HF)
