（一）外科治疗1959年以来自Kasai施行肝门肠管吻合术应用于所谓"不可治型"病例得到胆汁流出从而获得成功更新了治疗手段据报告60天以前手术者胆汁引流成功达80～90％90天以后手术者降至20％在2～3个月间手术成功者为40～50％120天之后手术难有希望
手术要求有充分的显露作横切口切断肝三角韧带仔细解剖肝门区切除纤维三角要紧沿肝面而不损伤肝组织两侧要求到达门静脉分叉处胆道重建的基本术式仍为单RouxY式空肠吻合术亦可采用各种改良术式各有特点一般均作外瘘以便观察胆流术后应用广谱抗生素去氢胆酸和强的松龙利胆静脉营养等支持疗法
（二）术后的内科治疗 第1年要注意营养是很重要的一定要有足量的胆流饮食处方含有中链甘油三酸脂使脂肪吸收障碍减少到最低限度和利用最高的热卡需要补充脂溶性维生素AE和K为了改善骨质密度每日给维生素D3剂量0.2μg/kg 常规给预防性抗生素如氨苄青霉素先锋霉素甲硝哒唑等利胆剂有苯巴比妥3～5mg/kg/24h或消胆胺2～4g/24h门脉高压症在最初几年无特殊处理食管静脉曲张也许在4～5岁时自行消退出血时注射硬化剂出现腹水则预后差经限制钠盐和利尿剂等内科处理可望改善
预防
胆道闭锁不接受外科治疗仅1％生存至4岁但接受手术也要作出很大的决心对婴儿和家庭都具有深远的影响早期发育延迟第1年要反复住院以后尚有再次手术等复杂问题
接受手术无疑能延长生存报告3年生存率为35～65％长期生存的依据是：①生后10～12周之前手术；②肝门区有一大的胆管（＞150μm）；③术后3个月血胆红素浓度＜8.8mg/dl近年Kasai报道22年间施行手术221例至今尚有92例生存79例黄疸消失10岁以上有26例最年长者29岁长期生存者中2/3病例无临床问题1/3病例有门脉高压肝功能障碍
多年来认为Kasai手术应用于胆道闭锁可作为第一期处理步骤待婴儿发育生长之后再施行肝移植以达到永久治愈
(实习编辑：HF)
