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什么是帕金森病

2009-08-27 搜狐博客 A +

  帕金森病又称震颤麻痹,是由英国一位名叫詹姆士·帕金森(JamesParkinson)的医生于1817年首先描述,后来学者沿用帕金森病这一病名并成为研究的基础。本病早期主要表现包括静止性震颇、肌强直、行动缓慢、动作起动困难和姿势异常等。静止性震颤即患者的手或臂不受控制地发抖,在休息时出现或情绪紧张时加重;其它早期症状包括开始活动时感到困难,其后双臂和双腿经常震颤,上肢不能作精细动作,乃致日常生活不能自理,如穿衣、脱鞋、洗漱都困难;运动迟缓、肌强直、姿势障碍是病残的主因。帕金森病常伴有抑郁、焦虑、肢体酸痛不适、便秘、多汗、流涎等。不过,一般经过8一10年后才会有程度不同的残废。疾病严重地限制患者的活动能力,给患者造成极大痛苦。

  帕金森病是一种常见病,至2000年底,全美国有100万帕金森病患者;据统计我国约有200多万人,故被视为严重危害中老年人健康的一种疾病。其患病率仅次于脑血管病、是与痴呆并列的中老年人常见病症。如同心脏病和糖尿病一样,随着中老年人的年龄增加,帕金森病的患病率也增高,约2/3的患者是发生在50一60岁之间,55岁以上患病率为1%;约5%的患者小于40岁,10%的患者小于50岁的;25岁以下的患者非常少见。帕金森病在世界各地的平均患病率103/10万。但在发达国家由于人的寿命较长,所以患病率相对高一些。我国1980、1983和1986年统计的患病率偏低,2000年后调查结果在55岁以上人群为1.02%,与国外的报道相近。男女患病率,男性稍高。帕金森病的原因不明,但医学研究发现,帕金森病是由于大脑中基底神经节产生多巴胺的神经细胞减少到一定程度,直接导致多巴胺的缺乏。当多巴胺水平下降到正常值的80%左右,调节机制即失去功能,使人的动作行为不能自主地控制,而出现帕金森病的症状。至于产生多巴胺的神经细胞为何会减少导致多巴胺的缺乏,至今尚不清楚,可能与人类老年后脑细胞自然死亡增加有关。但这还不能完全解释帕金森病的病因。新诊断的患者往往会担心许多问题,比如帕金森病会遗传吗?回答是不会遗传。可能的解释是某些遗传因子可能增加对本病的易感性,而不会通过错误基因代代相传。然而,如果家庭中有人患帕金森病,那么其它家庭成员的发病率会增加。

  治疗帕金森病的药物有许多,主要是用复方左旋多巴制剂(即“替代疗法”),迄今仍然是最安全和有效的治疗方法;已经有多种治疗帕金森病的手术方法,专家目前比较推崇脑深部微电极刺激治疗(脑起博器,DBS)。

  2早期发现和诊断帕金森病

  2.1帕金森病的早期表现帕金森病的首发症状存在着个体差异,以下是首发症状的排序:震颤或颤抖(占70.5%)、肌强直或动作缓慢(19.7%)、失灵巧和(或)写字障碍(12.6%)、步态障碍(11.5%)、肌痛、痉挛、疼痛(8.2%)心理障碍如抑郁、紧张等(4.4%)、语言障碍(3.8写)、全身乏力、肌无力(2.7%)、流口水与面部表情减少各占1.6%。

  一般来说,帕金森病患者常以静止性震颤和少动为首发症状,如在完成书写、系鞋带和钮扣、洗脸等精细动作时比较笨拙和伴静止性震颤,尤其一侧先出现或一侧重,另一侧轻者应考虑本病,若再加上面部表情少、走路动作缓慢、下肢拖曳,转弯动作慢且不稳和姿势异常等,更应怀疑为帕金森病的可能,但其精神、智力以及言语则均可正常。这些往往被自己或他人认为是一种衰老的表现而不去深究,也不去就诊而延误诊断。以静止性震颇为主要表现者容易发现,而以肌强直、运动减少为主者往往发现较晚。在发病早期上述症状并不是同时出现,而且某些早期症状即使已经存在,也往往不能引起患者和亲属的注意,因此,很难早期诊断。有人统计,帕金森病患者从发病到临床作出诊断的时间通常为2~3年。这往往由于患者对早期症状容易忽视而未就医有关,尤其在老年人易于被忽略。

  2.2如何确诊帕金森病一般来说,确诊帕金森病主要靠临床症状和体征,即医生的询问、观察和检查。症状的出现和发展可以非常缓慢,没有一定顺序,有些震颤或运动障碍甚至在几年后才引起重视。主要症状和体征的特点:

  2.2.1震颤(颤抖)并不是所有的帕金森病患者都有震颤,但可能发生轻微或明显震颤如手呈搓丸样动作,通常首发于一只手或手、臂、腿。震颤很可能发生于患者休息或行走时,以及心情焦虑或兴奋时。一些患者可能为此感到难为情,但轻微震颤通常不影响正常的动作行为。实际上,当手或手臂工作时,额抖通常会暂时的减轻或消失。约有15%的患者始终无震颤;另有15%的患者是发生在单纯性震颤的基础之上。

  2.2.2肌肉僵硬肌肉僵硬感常是帕金森病的早期症状之一。四肢呈“铅管样”或“齿轮样”强直;在转身、从座位上站起、解钮扣和其它的日常动作逐渐变得缓慢、越来越困难。有时肌肉僵直、疼痛、难以形容的不适。

  2.2.3动作迟缓动作迟缓是早期患者的另一个常见症状。表现为行走起步困难、走路会越来越费力,有时行走中一旦停下,再次起步会非常困难。主动运动和伴随动作减少。先受累的肢体可以自觉无力,但不是瘫痪。

  2.2.4姿势不稳定姿势不稳定表现为患者下意识调节身躯和四肢方位的能力障碍。可发现患者保持直立姿势、弯腰摸脚、行走中摆动双臂、碰撞时保持身体平衡均有困难。有特殊的姿势,如头前倾屈曲,肘及膝关节屈曲“三曲姿势”等,转弯时容易跌倒。

  2.2.5书写困难和步态障碍明显震颤会影响写字,连续写几行字,字体会逐渐变小或潦草难以辨认。步态障碍表现如小碎步、步态慌张、前冲步态或单侧下肢拖曳。

  上述主要症状存在着明显的个体差异,并且主要症状会相互影响将导致一些其它症状,包括:表情减少“面具脸”、语言和声音异常、吞咽困难(流涎)、便秘、出汗异常、睡眠障碍、易疲劳等。

  脑CT和磁共振(MRI)检查对帕金森病诊断的意义:脑CT检查与脑MRI检查不论在帕金森病早期阶段或晚期均无特征性的变化。因此,对诊断不能直接提供确诊的价值,但可提供否定证据。而脑CT检查对帕金森综合征患者可发现以下异常:基底节钙化、脑积水、脑萎缩、脑皮层下白质病变、脑梗死等异常。MRI检查分辨能力高,对本病的诊断和鉴别诊断方面临床意义比脑CT更大。

  脑MRI检查可以发现以下异常:(1)弥漫性脑萎缩和皮层下白质变性;(2)黑质致带变窄;(3)黑质与苍白球内局灶性高信号,加权像较明显,可能为胶质细胞增生之故;(4)黑质与苍白球内局灶性萎缩;(5)偶见双侧壳核铁质沉积,在T2加权像上呈短T2信号,形成“虎眼征”,是少见的苍白球一黑质色素变性病,提示患者是帕金森综合征。这些可作为鉴别诊断或否定帕金森病的证据。对于诊断继发性帕金森病有意义。

  实验室检查对帕金森病诊断的意义:患者的血常规、肝及肾功能、血糖、血脂及血清钾、钠、钙、铁、铜等检查均正常;仅脑脊液和尿中多巴胺的代谢产物高香草酸(HVA)降低,脑脊液中5一经色胺的代谢产物含量亦降低。但这些检查对临床诊断并不重要,只在某些研究中作为检测指标。迄今,只有PET和SPECT检查对本病早期诊断有意义,此外,还没有一种特异性的仪器或化验检查能直接确诊帕金森病。

  治疗性诊断:是对于临床上怀疑为早期帕金森病的患者,予以适量的复方左旋多巴治疗,若效果明显,即早期明确诊断。

  值得注意的是帕金森病应与以下一些疾病鉴别,如单纯性震颤、书写痉挛、帕金森综合征(症状性)如脑炎后、药物性、中毒性、血管源性帕金森综合征以及多系统萎缩,包括橄榄一桥一小脑萎缩、立位低血压综合征、进行性核上麻痹、弥漫性路易体痴呆等等。上述疾病应用抗帕金森病药物治疗效果不佳或无效。

  作者介绍:孙斌主任医师,在解放军总医院神经内科工作35年,从事神经内科临床工作40年。曾任中华医学会帕金森病及其他运动障碍疾病学组委员(第一届),在帕金森病及其他运动障碍疾病诊治有特色,治疗效果理想。

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