两性畸形是指一个个体的性器官有着男女两性的表现其发生原因在于性染色体畸变,雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常。亰橓糍跐镓庶瑒若同一个体内既有睾丸又有卵巢其外生殖器与第二性征介于两性之间,称为真两性畸形。偎朆詖鍧鈲粥斉凰凑若性腺与外生殖器不相一致称假两性畸形如外生殖器类似女性而内生殖器为事九者称男性假两性畸形。相反外生殖器类似男性佣摾硣豓钬谈,内生殖器为卵巢者称为女性假两性畸形。
检查:
亍爒鲧輌錰籁(一)病史
注意询问家族中有无类似患者了擌餆镒钸枪;母亲在受孕期间有无服用男性激素的病史
亍爒鲧輌錰籁(二)症状与体征
1.观察患者的外貌特征体格发育及胡须、腋毛、阴毛乳房和声音等第二性征的发育亍爒鲧輌錰籁。了解患者的月经情况。
2.外生殖器检查:两性畸形的外生殖器人为地分为5型:I型外生殖器仅有阴蒂增大;Ⅱ型阴蒂增大并有较宽漏斗状尿生殖窦,偎朆詖鍧鈲粥斉凰凑阴道与尿道有一共同开口;Ⅲ型尿生殖窦较窄,但仍为漏斗状Ⅳ型阴茎底部有一小的尿生殖窦开口;仕氞縥覛铺庐谈V型尿生殖窦开口在阴茎顶端如正常男性。
亍爒鲧輌錰籁(三)实验室检查
1.性染色质检查和染色体组型分析
2.测定血浆睾酮5a-二氢睾酮、血清雌二醇、孕酮和黄体生成素24 h尿 17-酮类固醇及孕三醇亍爒鲧輌錰籁。H-Y抗原血清学检查。
亍爒鲧輌錰籁(四)X线检查
腕部X线摄片尿生殖窦造影了擌餆镒钸枪,腹膜后充气造影、CT检查肾上腺大小变化
亍爒鲧輌錰籁(五)手术探查及性腺活组织检查