诊断
诊断和鉴别诊断时，取新鲜尿标本离心沉淀，显微镜下检查未见红细胞或只有少数红细胞，而尿液的联苯胺或愈创术试验阳性或强阳性，并排除肌红蛋白尿即可诊断为血红蛋白尿。在鉴别诊断中主要应与肌红蛋白尿鉴别。还有一种罕见的情况所谓假性血红蛋白尿，即发生血尿时若尿比重低于1.006则红细胞在尿液中溶解形成血红蛋白尿，它与血管内溶血的主要区别在于血浆游离血红蛋白与结合珠蛋白的含量均为正常。
治疗
肾上腺皮质激素的应用，可减少或减轻血红蛋白尿的发作，有适应症的病例，可以早期应用。 严重血红蛋白尿导致贫血者可输血作为对症治疗。但在阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者，输血也可诱发溶血;冷凝集素综合征可因输血(内有补体)而导致溶血加速，若必须输血应输生理盐水洗涤过的红细胞悬液(无条件至少应用去血浆的红细胞)。 一般对症治疗应补充体液以维持足够的尿量，对严重的血红蛋白尿，可用碳酸氢钠使尿液保持碱性，注意电解质的平衡。
