血清与外分泌IgA水平显著降低；少数病人IgE和IgG2也减低。由于IgG2能对某些多糖类抗原产生较多的抗体，故这些病人容易反复发生鼻窦和肺部感染，甚至引致阻塞性肺疾病。然而，循环中IgA生成B细胞数并不低。本症病人接触血浆IgA或γ球蛋白后，会产生抗IgA抗体，以后如再输血或接触球蛋白便引起过敏反应。此外，本症病人还会产生抗甲状腺球蛋白、胃壁细胞、平滑肌、胶原和食物抗原的抗体。抗牛血清蛋白抗体的阳性率也增高，如采用牛抗血清检测IgA会掩盖IgA缺乏。因此，宜改用其他抗血清（如兔）进行测定，比较可靠。
