首页>疾病百科> 肌萎缩侧索硬化症

家族性肌萎缩性侧索硬化症

2009-08-10 生活日报 A +

  【治疗措施】

  尚无药物改变病变恶化速度。许多试剂曾被试用。包括胰腺提取物、抗病毒药物、磷酸二酯酶抑制剂、蛇毒、免疫抑制剂。环咽肌切断用来减少吞咽困难。气管切开仅用于使用呼吸器。胃造口或食道造口有宜进食。

  【病因学】

  由于病因不明确,病因学说较近多。近年来的研究支持发病的免疫学机制,有多种免疫学理论。其他的病因包括中毒,微量元素、氨基酸代谢障碍,病毒感染。部分病例有遗传特征。关岛地区发病率高出世界其他地区50~100倍,但未探明环境毒物,饮食结构异常的证据。

  【病理改变】

  颈髓为骨常受累部位,脊髓其他部位以及脑干运动神经核也受侵蚀。表现为前角细胞皱缩、硬化,数目减少,前根与后根相比相应减小。脑干内运动神经核变性,皮质运动区锥体细胞部分消失。皮质脊髓束有脱髓鞘改变。肌肉的病理特点是在正常肌纤维之间存在成簇的萎缩肌纤维。

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