蹄铁形肾是肾融合畸形中最常见和具有重要临床意义的疾病，蹄铁形肾是指两侧肾在中线通过肾实质组织或纤维组织形成的峡部相连，形似蹄铁而得名。
蹄铁形肾的临床表现：主要表现为定位不确定的腹部疼痛，有时疼痛向下腰部放射，可伴有胃肠道症状，当脊柱过伸时，峡部可压迫其后方的神经而导致腹痛、恶心、呕吐，除由于压迫所致症状外，也会引起尿率梗阻，结石及尿路感染等症状，但越1/3的患者无临床症状。
蹄铁形肾的峡部组织发生肿瘤的易感性增加，可能亦与胚胎因素有关，肾细胞癌占蹄铁形肾合并肿瘤的50%。
蹄铁形肾肾功能常无明显异常，故无合并症时，不须任何特殊治疗。如有感染、积水、结石、或严重的压迫症状时，再根据情况，采取相应的治疗措施。
