马蹄肾是最常见的肾脏融合畸形，脊柱两侧的肾实质在相对应的上极或下极融合（通常是下极），横越中线的融合部分即为肾实质或纤维组织构成的峡部。
肾脏融合畸形指肾脏相连但输尿管仍从膀胱两侧进入膀胱的肾脏其肾盂输尿管连接部梗阻，膀胱输尿管反流，多囊性肾发育不良的发生率增加，前腹壁外伤时易被累及。
交叉异位融合肾是第二种常见的肾融合畸形，两个肾实质位于脊柱一侧，其中一根输尿管越过中线，在对侧进入膀胱。当出现肾盂输尿管连接部梗阻时，需行肾盂成形。
盆腔融合肾（盘肾）是极为少见的融合畸形。位于盆腔的肾组织由两套集合系统及输尿管引流。如出现梗阻，则行重建手术。
