本病常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10％的患者可无任何症状。对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。
体验发现
皮肤、巩膜黄染，可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大表面尚光滑，无压痛。
辅助检查
血脂、血清胆酸，结合胆红素，AKP及GGT等微胆管酶明显升高，转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性，IgM升高，凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性，尿胆元正常或减少。
影像学 超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。
【临床表现】
症状的轻重取决于肠系膜上动脉压迫十二指肠横部的程度。
早期仅感上腹饱满膨胀，可有恶心，尤其手术后的患者，这些轻微症状极易被忽视。
随后出现呕吐，逐渐频数，呕吐物多为棕绿色，继而呈咖啡色。
腹部有震水声。全腹弥漫性压痛。重症可出现脱水以至休克而死亡。
【辅助检查】
1.呕吐物潜血强阳性。
2.低钾、低氯性碱中毒。
3.心电图示低钾改变。
4.X线可见胃扩张及充气性十二指肠扩张。
