首页>疾病百科> 嗜酸性筋膜炎

嗜酸性筋膜炎简介

2009-07-28 生活周报 A +

  嗜酸性筋膜炎(eosinophilicfasccitis,EF)为一种累及皮肤深筋膜而出现硬皮病样表现的结缔组织病。病因可能是与季节性抗原(某些变应原、病毒等)有关的一种免疫性疾病。

  【诊断】

  1.发病常有外伤、过度劳累史。

  2.发病突然。在四肢或躯干部发生弥漫性水肿,继而硬化,与下部组织紧贴,呈桔皮样外观,而大静脉或肌腱部位呈明显沟状凹陷。皮色正常或红斑,也可有色素沉着。

  3.皮损局部疼痛或压痛,但雷诺氏现象及内脏损害极少见。

  4.病理:主要为深筋膜炎症、水肿,伴弥漫性或灶性炎性细胞浸润。以淋巴细胞为主及数量不等的嗜酸性白细胞。筋膜呈弥漫性增厚,纤维化,硬化,而表皮、真皮无明显改变。

  5.末梢血嗜酸性白细胞显著增高,可达20%,直接计数约1900?mm3。

  【鉴别诊断】

  1.皮肌炎:为特征性的水肿性淡紫红斑片,肢体活动无力而非僵硬所致,磷酸肌酸激酶(CPK)等肌浆酶升高。

  2.硬皮病:病变表现在皮肤,即皮肤失去弹性,变硬以及萎缩变薄,常有雷诺氏现象,ANA(斑点或核仁型)及抗ScL-70抗体阳性,组织病理检查可明确鉴别。

  3.成人硬肿症:皮损局部无疼痛或压痛,末梢血无嗜酸性白细胞显著增高,病理检查可鉴别。

  【治疗】

  1. 醋酸泼尼松,20~40mg?d。待病情好转后,逐步减量至维持量。

  2. 甲氰咪呱,0.8~1.2g?d,口服,无效者可改静滴。

  3. 丹参注射液,16~32ml加入低右500ml静滴,每天1次,15~20天1疗程。

  【预后】

  自然病程良好,大多数病例逐渐改善或消退。

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