诊断要点:
1.四肢伸侧,尤其是手指、腕、踝、肘、膝等易摩擦处反复张力性大疱、血疱,愈后留有萎缩性瘢痕,粟丘疹常见,皮肤呈皱纹纸样,严重时肢体挛缩,活动受限。
2.口腔及食道粘膜可受累,但较轻,一般不严重影响生长发育。
3.甲床受侵时,指甲变形、脱落,瘢痕形成。
4.皮肤癌的发生率增高。
5.组织病理示水疱位于表皮下,疱内可见红细胞,真皮内炎症细胞少,电镜示基底板下方的锚状纤维异常。
治疗要点:
1.可试服苯妥英钠。
2. 损害广泛时可试用皮质类固醇激素。
3.对症处理。
4. 注意保护皮肤,防止外伤。