胰腺囊腺癌(Pancreatic cystadenocarcinoma)也属于胰腺的增生性囊肿，可从胰腺囊腺瘤恶变而来。本病在临床上十分罕见，仅占胰腺恶性肿瘤的1%。有关胰腺囊腺癌的最早文献报道分别见于1911年Kaufman和1834年Lichenstem各自在德、美杂志上的报告。1963年，Cullen在Mayo医院所有的240万份在住院病历中，共发现资料完整、可以确诊的胰腺囊腺癌17例。截止1984年，Segessen统计在世界各国医学文献中报道的胰腺囊腺癌仅100余例，我国均为散在的个案或少数的病例报告。
胰腺囊腔癌缺乏特征性的症状与体征，临床上主要表现为上腹部肿块和不同程度的腹痛或腰背痛;既往无腹部外伤或胰腺炎病史，B超与CT检查提示囊性肿块可能来源于胰腺者，应该想到本病的可能。合理地选择旅游服务上述实验室检测方法，有助于进一步明确胰腺囊肿及其性质。
无论术前是否已明确诊断，术中探查至关重要。直接关系到进一步明确诊断和手术方式的选择。应特别注意本病与胰腺假性囊肿和囊腺瘤的鉴别。胰腺囊腺癌和假性囊肿在临床表现和一般辅助检查上有许多相似之处，约有1/3胰腺囊性病变错误诊断为假性囊肿，甚至术中活检冰冻切片的结果也不完全可靠，误诊率可达20%。因此，对怀疑为胰腺假性囊肿的病人，但无胰腺炎、创伤、酗酒和胆道病史者，术中见囊肿周围胰腺组织正常，且无明显粘连者，高度提示囊性肿瘤的可能。如果发现囊肿内壁有菜花状或乳头状的可疑肿瘤区，应该多处反复取材活检，以进一步确立胰腺囊腺癌的诊断。
胰腺粘液性囊腺瘤在发病年龄、性别、临床表现、病变分布和大体特征等方面亦都十分相似，而且囊腺瘤具有明显的恶变倾向，现有的临床和放射学检查不能作出正确的术前诊断。因此，胰腺囊腺肿瘤属于良性抑或恶性，一般仅取决于组织学上有无癌性结构的发现。在国外的几个大宗病例报告中，都有囊腺瘤经不完全切除或引流术后，发展为囊腺癌的病人。Prostin报告1例在10年间，从3次切除标本及其窦道组织中，连续地观察到从一个完全良性的囊腺瘤，历经乳头状形成，不典型细胞出现和腺体不规则排列，最后发展到囊腺癌的形成并对胃、脾、横结肠系膜浸润性生长的恶变过程。Compagno指出，仅从标本中有无癌肿的组织学发现，截然地将其分为良性的囊腺瘤和恶性的囊腺癌是不可能的。因为对一庞大的囊肿，良性和恶性因素并存，并呈散在性分布的特征，没有足够的标本和系列的切片，不足以反映病变的本质。作者对41例胰腺粘液性囊性肿瘤的病理研究结果表明，34例(83%)具有不同程度的恶性表现，其中2例分别进行了47和66块标本检查，方才找到癌肿。因此，Compagno认为没有一个胰腺粘液性囊腺新生物是真正良性的，所有这些病变都应该作为恶性看待。
