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幼年型类风湿病的诊断和预防

2009-07-24 网络 A +

  幼年型类风关分类诊断标准:

  1.发作年龄小于16岁

  2.1个或数个关节肿胀或渗出或有以下2个或更多体征:运动范围限制,压痛或运动时痛和发热

  3.病期持续6周到3月

  4.起病4-6个月内:

  A  多关节炎——5个关节或更多

  B  少关节炎——4个关节或更少

  C  全身性疾病——关节炎、间歇热、皮疹、内脏疾病。

  5.除外其它风湿病

  单关节或少关节炎患者,如有严重疼痛和红肿关节或全身症状,应怀疑有感染或其它疾病,如急性风湿热。这种病例应检查滑液,以除外化脓性滑膜炎或骨髓炎。滑膜组织病理对幼年型类风关诊断并无帮助,滑膜针刺活检主要用于单关节炎的病人,以澄清诊断,如肉芽肿或肿瘤。实际上儿童阴性结核菌素皮肤试验可排除结核病。其它类型感染也能引起单关节炎,特别是淋病和创伤。儿童膝关节内紊乱也并不少见,如发现患葡萄膜炎伴少关节炎几乎可肯定诊断;其它引起葡萄膜炎的原因也应考虑,如肉样瘤病。

  某些肿瘤也需和幼年类风关鉴别,其中最突出的例子是神经母细胞瘤、色素绒毛结节性滑膜炎和组织细胞病。儿童急性白血病由于侵犯骨干的红骨髓或恶性细胞浸润骨膜和关节囊,可表现为关节炎。负重时感觉骨痛可能是本病的线索。青年人红骨髓消失,白血病患者通常不再出现关节炎的症状;镰状细胞贫血侵犯骨膜或骨发生微小梗死可引起多关节炎或指(趾)炎,和真正关节炎相似。血红蛋白病引起的手足综合征见于婴幼儿。

  局限性肠炎或溃疡性结肠炎经常侵犯周围关节或脊柱,虽然儿童可能发生Whipple氏病,实际上很少见。Reiter综合征和牛皮癣关节炎也极少见。

  年幼儿童如有髋关节疾病,应首先考虑感染或先天性髋脱位,较大儿童则应想到股骨头无菌性坏死。大龄儿童特别是肥胖男孩。股骨骺滑脱可能和幼年类风关很相似。髋关节一过性滑膜炎是一种不明原因可自愈的情况,疼痛是轻微的,实验室和X线检查是正常的。确诊是很困难的。然而。幼年型类风关极少从髋关节起病,也很少影响单髋,据统计约100例单关节炎儿童中,仅1例从单髋起病。

  虽然急性发作的儿童具有所有急性感染性病变的表现,如发现类风湿皮疹或典型关节炎,指示幼年型类风关的诊断。这些儿童的发热是感染型,持续发热,易对水杨酸治疗反应,则急性风湿热的可能较大。同样,虽然许多全身发作的儿童有心包炎和渗出,但如发现心包渗出和心内膜炎的证据,如舒张杂音,则可能是风湿热或细菌性心内膜炎。发展中国家风湿热发作最常见的年龄是5-15岁。风湿性关节炎的特征是急性、疼痛、非对称和游走性,侵犯周围关节不留后遗症,单次发作全部持续期6周,极少长达3月。1/3类风关患儿抗链球菌溶血素“O”慢性升高,但并非是最近链球菌感染的指征。在风湿热发病过程中,可观察到溶血素“O”滴定度有明显升高或下降,最近认为Streptozyne试验是诊断急性风湿热更为可靠的方法。

  有三种常见的疾病易和幼年型类风关相混淆,它们是系统性红斑狼疮、幼年型强直性脊柱炎和免疫缺乏关节炎。

  系统性红斑狼疮可以出现和幼年型类风关相似的关节炎,然而除非在病程后期出现狼疮更为典型的临床所见,难以作出正确的诊断。这些所见包括颊部红斑、秃发、雷诺现象、中枢神经系统疾病和肾炎。多数幼年型类风关并无持续性血尿和蛋白尿的证据。如有活动性尿沉淀提示狼疮的可能。

  血清学检查可肯定狼疮的诊断,如低补体血症、LE细胞试验阳性,抗核抗体强阳性为周围型;高滴定度抗双链DNA抗体,可诊断系统性红斑狼疮。在这些方面,应当注意和急性狼疮最相似的是全身性发作类风关,后者至少可能出现阳性抗核抗体(≤10%)。

  预防

  幼年型类风关死亡率为2%~4%,分析46例儿童死亡原因是肾功能衰竭,半数病例有淀粉样变和感染。幼年发作病期15年以上的女孩死亡率增高,美国幼年型类风关死亡的儿童主要是全身性发作。

  失明发生率可达50%~70% ,如早期发现慢性葡萄膜炎,进行适当的治疗。可改善视力的预后,最近Chylack报告20%的患者丧失视力锐敏度。

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