硬纤维瘤也称韧带样瘤，是一种少见的良性肌腱膜过度增生，据估计每年在百万人口中发生3.7例新病例。它发生于肌肉、腱膜和深筋膜等处，十分坚硬。组织学上为良性肿瘤，但具有局部侵袭性，无包膜。可能变成纤维肉瘤。肉眼观，肿物形态不规则，切面灰白，成交错编织状。质硬如橡皮。显微镜下，肿瘤有丰富的胶原纤维和极少的纤维细胞构成，平行排列;细胞无异型性和核分裂相，肿瘤边缘常可见到被肿瘤组织包绕的横纹肌小岛。
发生于腹壁者，表现为无痛性腹壁肿块，质硬，无压痛，生长缓慢。大多数病人肿瘤直径达数厘米时即可被发现;少数延误治疗者，肿瘤向四周呈片状浸润生长，造成大片腹壁僵硬。发生于其它部位者，可造成相应的压迫症状和功能障碍。本文2例小儿患者均出现跛行及外旋障碍。例2同时伴有臀大肌轻度挛缩。
硬纤维瘤影像学表现缺乏特异性。分析本组4例并结合文献总结如下。在CT上大部分呈边界清楚、密度均匀的软组织肿块，与肌肉呈等或稍低密度，不见钙化和囊变。但有少部分边界不清，呈浸润状。增强扫描时与肌肉比较，大多为等密度或为高密度，少数为低密度。大部分为均匀强化，约1/3患者为中央低、边缘高的环状或条纹状增强。本文例1平扫示肿瘤内类似于肌肉密度的小片状影，增强扫描其CT值仍类似于肌肉组织，推测其可能为肿瘤内被肿瘤包绕的肌肉小岛。这是否有助于该病的诊断，尚需大量病例进一步证实。
治疗方法
本病的治疗方法有手术。放疗和药物保守治疗。由于硬纤维瘤术前诊断困难。且可能恶变为纤维肉瘤。故多数作者认为应及早手术切除。切除范围包括肿瘤及附近正常肌肉。筋膜和腱膜。以降低术后复发率。肿瘤范围广不能切除时可试用放疗。为降低复发率。术后辅以非类固醇抗炎药和抗雌性激素药。有否实际疗效。有待进一步研究。
预防保健
本病呈侵袭性生长。临床表现易复发。复发率高达25%～40%。故一般认为本病是一种低度恶性肿瘤。治疗以外科手术为主。由于本病具有侵袭性生长和易于复发的临床病理特点。应尽量行扩大切除术。但切除的范围和切缘组织学检查的意义仍有争论。一般切缘至少距肿瘤2～3cm以上。切下标本后应肉眼观察切缘是否为正常组织。如发现白色质硬组织。说明切缘未净。应扩大切除范围;如无法确定。应作冰冻病理检查。文献报告切缘经病理检查无肿瘤者复发率仅为4%。对于因扩大手术而造成的组织缺损。可采用替代材料和皮肌瓣修复等方式。如腹膜缺损可用阔筋膜。尼龙。绦纶布。聚丙烯等替代。对于肿瘤较大或多次复发无法手术根治。放疗曾被认为是有效的。也有人认为辅助放疗可获得较好的局部控制率。如Kiel认为在病变广泛。手术不能根治。以及有小的边缘复发。放疗效果较为理想。他报道25例放射治疗。76%部分或完全缓解。59%痊愈。放疗剂量一般为50～60Gy。但也有很多报道未能支持放疗的有效性。药物治疗对本病有效。目前报道应用于本病的药物有阿霉素。放线菌素D和长春新碱。另一类治疗药物是环腺苷磷酸盐(CAMP)调节剂。非甾类抗炎药物(NSAID)和抗内分泌制剂。由于本病的发生与雌激素关系密切。国外有报道使用三苯氧胺治疗本病有一定疗效。但均为小宗报道。
