疾病介绍：
新生儿和婴儿持续性黄疸的最常见原因是先天性胆道闭锁，这是胚胎期胆道发育畸形，或胆道系统炎性病变的结果。病变可累及全部胆道，亦可累及肝内和肝外部分胆管。
发病机理：
目前对病因的认识有两种意见：
1、胚胎发育畸形：在胚胎5-10周时，源自胚胎中肠的胆管，开始了从实心条索状物转化为空心管腔的过程，如发育障碍或空泡化不全则发生胆道闭锁。胆道闭锁还常合并下腔静脉缺如、门静脉移位等畸形。
2、炎症感染：胎儿期间发生原发性硬化性胆管炎，出生后继续发展，上皮炎症破坏后增生，使胆管周围纤维性变，导致胆道闭锁。病毒感染如呼吸病毒和轮状病毒等感染也与发病有关。母体乙型肝炎可传给胎儿，使胎儿发生肝胆管炎症而导致胆管闭锁。
临床症状：
1、黄疸：出生时并无黄疸，1-2周出现，此时常误为生理性黄疸，待2-3周后黄疸加深，巩膜和皮肤由黄色变为黄绿色，并有瘙痒和抓痕。胎便由棕黄色变为米色，最后呈陶土色。但晚期由于有少量胆色素自肠粘膜进入肠腔，粪便又可略呈黄色。尿色随黄疸加重而变深，犹如红茶，尿布染黄。
2、消化道症状：患儿出后1月内，生长正常，食欲良好。随后出现食欲不振、营养不良、兴奋不安、肝大、腹部膨隆等。
3、门静脉高压症状：随病情发展，最终会发生胆汁性肝硬变和门静脉高压症，有出血倾向，食管静脉曲张、脾肿大、肝昏迷、肝功能衰竭等症状。
诊 断：
本病的主要特点是进行性、梗阻性黄疸，陶土色粪便，晚期出现肝肿大、脾肿大、食管静脉曲张等门静脉高压症状。血清胆红素以直接胆红素增高为主，尿胆素及粪胆素为阴性。B型超声波检查如未见胆囊或胆囊缩小，应疑为本病。当临床不能肯定时，即应手术探查。
辅助检验： 实验室检查：血清胆红素以直接胆红素增高为主；尿胆素及粪胆素为阴性：碱性磷酸酶活性明显增高。
B型超声波检查：可显示肝内外胆道情况，多有胆囊缩小。
静脉胆道造影：多不显影。
血清总胆汁酸量增加，脂蛋白-X值升高。
治 疗： 本病的治疗主要为通过手术重建胆汁引流。手术时间最好在生后两个月以内，超过此限，多可发生不可逆的胆汁性肝硬化，远期预后不良。手术方法以残余胆道消化道吻合术为基本原则，可能情况下尽量利用胆囊。行胆囊空肠Roux-en-Y式吻合术，亦可行胆总管空肠吻合术。术后需加强支持治疗，包括广谱抗生素、去氢胆酸、脂溶性维生素、强的松龙、静脉营养支持等。对于不能用以上方法矫治的胆道闭锁患儿，可采用异体原位肝移植术。
