疾病概述
骨原发性恶性血管内皮瘤又称血管肉瘤或血管内皮肉瘤。极为少见。最早是Kokodny于1926年报道，至1971年国外文献仅达百例。国内少见报道。Huvos提出的定义是指“于肿瘤中形成不规则但互相吻合的管腔，以一层或数层不典型内皮细胞为边界。具有间变不成熟表现的肿瘤细胞”。Spjut提出：“血管内皮肉瘤系少见的恶性肿瘤，起源于骨的血管系统细胞或其前体细胞。内皮细胞具有明显的肿瘤细胞表现，并有形成弯曲而互相吻合的血管倾向”。本病占骨肿瘤的0.1%～0.4%。占恶性骨肿瘤的0.5%～1%，占原发性脊柱肿瘤的4.2%。男性多于女性。发病年龄以10～40岁者占70%。此病多为单发，偶有多发。好发部位为四肢长骨。脊柱少见，主要位于胸。腰椎及骶椎，颈椎偶见个案报道。肿瘤由骨血管内皮细胞或向内皮分化的间叶细胞所组成。恶性程度高，生长迅速，常较早发生肺转移。
治疗方法
一般多采用放射治疗。对早期低度恶性者效果好。手术治疗适用于脊髓压迫明显需减压者。以及病灶位于脊椎骨附件易于切除者。术后仍应辅以放疗。
本病恶性程度高。常较早发生肺转移。一般预后不佳。少数病变发生缓慢。术后可存活数年。
