神经瘤起源于听神经鞘，是一典型的神经鞘瘤，由于没有神经本身参与，故恰当称谓应为：听神经鞘瘤，是常见颅内肿瘤之一，好发于中年人，高峰在30-50岁，无明显性别差异。
临床上对有下列病史者需提高警惕：①单侧进行性感音神经性听力损失，有些患者以突发性听力损失为首发症状，个别表现为波动性听力下降，后两者常被误诊和漏诊，有报告听神经瘤误诊为突发性听力损失者占10%;②单侧耳鸣也可为听神经瘤的首发症状。
以耳部症状为主就诊耳科的病人，其排查顺序包括以下方面：①详细询问病史及耳科检查。②听力学常规检查，包括纯音测听、声阻抗、脑干听觉诱发电位、耳蜗电、及耳声发射等，其中ABR测试对早期诊断听神经瘤有重要价值，但ABR 只适用于听阈好于70～80 dB HL 的病人，且诊断听神经瘤的假阳性率在1%～20%，所以，ABR 只能作为影像学检查之前的一项筛选检查。对一侧高频听力下降及ABR 检查的波形、峰间潜伏期及波的可重复性有问题的病人要引起注意，当两耳波Ⅴ潜伏期差(IDL5)≥0.4 ms，Ⅰ～Ⅴ间期> 4.5 ms，即为蜗后病变阳性者。③前庭功能检查，包括冷热水试验及前庭肌源性诱发电位，目前临床上主要用于评估听神经瘤的神经起源。④影像学检查，其增强的MRI 是目前术前诊断听神经瘤的理想方法。M R I 检查使得一些小肿瘤(< 2mm)也可得以发现，但其价格较高，因此，临床上一般是在根据病史和听力学检查后有怀疑时才作进一步检查以明确诊断。
