上皮样肉瘤为一独特而罕见的肿瘤，组织来源尚不明，1970年由Enzinger首次报告。好发20～40岁，四肢末端多见，文献报告一半发生于手部，最初的发现是皮下1cm左右直径的无痛结节，2～3个月后破溃，出现溃疡，渐向深部浸润，沿筋膜、肌腱、神经浸润。 本瘤局部复发率高，有报告达80%，另外有10%～30%的引流区淋巴结转移，所以提倡局部行广泛切除，并考虑行引流区淋巴结清扫。 化疗、放疗无效，由于此瘤较少见，尚有待于临床的总结。
