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先天性声门下狭窄的组织病理

2009-07-21 39健康网 A +

  采有全器官连续切片技术观察了取自芝加哥儿童纪念医院喉发育研究室临床诊断为声门下狭窄的22 个喉标本,其中29 例(2318% ) 有先天性环状软骨畸形,14 例为椭圆形环状软骨,环状软骨下缘横径明显小于前后径,是最常见的先天畸形。5 例为扁平形环状软骨,横径大于前后径。1 例为环状软骨前部呈板状增大,3 例环状软骨普遍增厚。12 例伴有喉裂: 粘膜下型(隐匿型) 9 例,其中环状软骨前部裂开1 例,后部喉裂8 例。喉后裂1例; 喉气管食管裂2 例。8 例环状软骨扭曲或碎裂,可能为后天改变。

  先天性喉裂少见, 内窥镜检查易漏诊。本组尸检标本先天性喉裂的发病率明显高于各家临床报道。新生儿如出现声音沙哑,进食时呛咳,吸入性肺炎, 分泌物增多及间歇性呼吸道阻塞等症状,应高度怀疑先天性喉裂。采用手术显微镜和悬吊式前联合喉镜仔细检查声门后部可提高诊断率。报道1 例环状软骨粘膜下型喉前裂。各种环状软骨畸形均可造成先天性声门下狭窄,反复发作或持续存在喉喘鸣是其典型症状。影像学检查有助于诊断,前联合喉镜,支气管镜检查时应注意观察声门下区并进行精确测量可减少漏诊。

  【概述】

  正常婴幼儿声门下腔的直径为5.5~6mm,由于发育异常、声门下腔狭小引致阻塞者,称先天性声门下狭窄。为声门下腔壁之一侧或两侧阻塞,多为弹性圆锥病变,但亦有环状软骨畸形所致。

  【治疗措施】

  轻度阻塞无明显症状者可不予治疗,但必须注意预防呼吸感染。有呼吸困难者应做低位气管切开术,以便在直接喉镜下进行反复多次扩张。

  【临床表现】

  一般常见症状为婴儿出生后呼吸有响声,但哭声正常。呼吸困难程度则根据阻塞情况而定,狭窄严重者可致新生儿窒息。患儿常易患呼吸道感染或喉炎,易误诊为急性喉气管支气管炎。

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