神经纤维肉瘤是较少见的一种肿瘤，占恶性软组织肿瘤的5%～10%
临床表现：发病年龄以青年和中年多见。好发部位多在头颈部、臀部、四肢及腹膜后等，亦可发生在背部、腹壁及纵隔。一般为无痛瘤肿块，发展不快，有些病例先有患肢的疼痛，而后出现肿物及受累神经源功能障碍。局部压痛，40%病例伴有神经纤维瘤病。因症状较轻，来诊时肿瘤多较大，多数长径在10cm以上。
鉴别诊断：主要与纤维肉瘤相鉴别，纤维肉瘤细胞为梭形，交织排列，有明显异型性，但无核栅状排列，肿瘤与神经干无联系。
治疗方法
1.手术
(1)神经肉瘤的手术治疗困难，并且预后很差，这使外科医师以及患者均感失望。考虑到神经肉瘤呈高度恶性，且总表现为Ⅱb 期，因此外科手术经常需要根治性外科边界。若病变起于臂丛或腰骶丛，常需要截肢或关节离断。对于四肢靠近周边的病变，考虑到要获得足够的外科边界所造成的神经性残疾，则要分析保肢性切除和截肢，哪一种方法能够获得比较好的功能结果。
(2)若保肢术可行，则满意的术前放疗联合广泛切除可获得可靠的局部控制。
2.放疗
放疗对神经肉瘤几乎没有坏死效应。放疗可使机体发生反应，在肿瘤周围形成纤维性包壳，从而可以进行有效地广泛切除。
但对于不能切除的病变，放疗所产生的姑息性疗效通常是一过性的。
3.化疗
到目前为止，化疗在术后预防肺转移方面无效;作为术前辅助疗法，也不能使破坏性较小的保肢手术得以有效地实施。
