肝海绵状血管瘤的治疗取决于其大小、部位和生长速度。大多数较小的肿瘤因其生长缓慢而不需要特殊处理。较大和局限的肿瘤则以手术切除为最佳疗法。位于肝游离缘的小肿瘤可做楔形切除;病变较大者可行肝段、肝叶或半肝切除。无法手术切除者，术中可酌情选择肝动脉结扎或冷冻疗法。特大型及全肝型肿瘤或有严重的心、肝、肾合并症不适合手术的病例，可进行局部放射治疗。
本病发展缓慢，预后多数良好。但如果肿瘤自发破裂、瘤蒂扭转或因血小板减少继发出血或溶血等均可引起死亡。亦可因肿瘤内动―静脉短路使心排血量增多、心脏负担加重导致心力衰竭而死亡。
