羊水栓塞为产科的严重并发症之一。Meyer于1926年首先报道一例年轻产妇在产后突然死亡,而在肺血管内发现有胎儿上皮、毳毛、胎脂及胎粪等碎屑。1947年Steiher和Lushbaugh从实验室及临床研究证明羊水栓塞患者在子宫血窦、肺小动脉及毛细血管中含有羊水及其内容物,并初步阐述了羊水栓塞的特征及本病可伴发血凝障碍。国内自1956年开始报道本病。 .
以往对羊水栓塞认识不足,有些被误认为产后出血、子痫、产后休克、心力衰竭及脑血管意外等疾病。实际上羊水栓塞并非罕见,但其发病率尚无确切数字。羊水栓塞是分娩时产妇突然死亡的重要原因之一,从全国1969一1978年1 O年内孕、产妇死亡的分析中,羊水栓塞占孕、产妇死亡原因的第四位,仅次于产褥感染:上海、北京郊区等已列为死亡原因的第二位,仅次于妊娠合并心脏病。
羊水栓塞不仅发生于足月分娩,也常发生于中期妊娠引产及钳刮术,钳刮术后之羊水栓塞尤高于引产术。
羊水栓塞由于发病急,死亡率高,因此必须熟悉其临床表现,及时、正确地诊断,以便采取有效的治疗措施,逐步提高抢救存活率。
【诊断依据】
(一)发病诱因
1.年龄、胎次多见于年龄较大的产妇(30岁以上)及经产妇。一般统计经产妇与初产妇发病之比为7:3。
2.宫缩过强如急产、子宫异常收缩或强直性收缩,更多见于使用催产素不当。
3.子宫血管不正常的开放如宫颈裂伤、子宫破裂,剖宫产、前置胎盘、胎盘早期剥离、经腹或经阴羊膜腔穿刺、大月份流产钳刮术等。
4.死胎不下 由于死胎不下使羊膜强度减弱而渗透性显着增加,致使部分羊水进入母体血循环。实验证明,羊膜渗透程度随胎死宫内滞留时间而增加。
5.其他如过期妊娠、巨大儿、胎儿畸形(如脑积水),滞产等也较易诱发羊水栓塞。这与产程长、难产多、羊水混浊刺激性强等均有一定关系。
(二)临床表现于胎儿娩出前,产妇有心、肺功能衰竭和中枢神经系统严重缺氧,常表现为呼吸困难、胸痛,紫绀、气急、抽搐、循环衰竭、昏迷;胎儿娩出后主要表现为原因不明的产后出血,大部分血液不凝固,且休克出现早,常与出血量不符。有人提出在分娩中或钳刮术中,破膜后出现刺激性呛咳、胸闷,紫绀等时应及时考虑羊水栓塞。
现将其临床表现分述如下:
1.肺血管机械性阻塞和反射性痉挛所致的临床表现
(1)周围循环衰竭 表现为低血压或血压突然测不到及其他休克等。这是由于肺动脉高压,肺泡压力增高,灌流量明显减少,使左心房回流量及左心室排出量骤减所致。
(2)急性肺水肿及急性右心衰竭 主要是肺动脉压突然升高所致。临床主要表现为咳嗽,呼吸困难。紫绀,心率加快、肺部湿罗音等,严重者可出现心源性休克。
(3)呼吸衰竭 表现为呼吸困难。由于呼吸衰竭,通气功能障碍,二氧化碳潴留。可造成呼吸性酸中毒;全身严重缺氧,特别脑缺氧时,患者可出现烦躁不安、抽搐、昏迷;组织缺氧时出现全身紫绀、代谢性酸中毒;严重肾缺氧时还可导致急性肾功能衰竭,出现尿少、血尿及尿闭等。
产生上述三方面症状的机理,主要由于羊水及其内容物直接形成栓子,阻塞肺小动脉和毛细血管;同时由于迷走神经反射性兴奋,引起肺血管痉挛,冠状血管痉挛,支气管痉挛及支气管分泌增加,导致肺血管内血流阻塞及淤滞,引起肺动脉高压,肺泡压力增加,灌流量明显减少,气体交换障碍。
2.血凝障碍临床表现为原因不明的产后出血,血液不凝,难于止血。其机理有认为羊水内含促凝物质类似组织凝血活酶(I因子)激活凝血外源系统,使血液呈高凝状态,微血管内形成广泛的微血栓。血栓形成后可大量消耗凝血因子和血小板,使血液转入低凝状态,致出血和血液不凝。也有人从实验证明,羊水中不仅有促凝物质,还有纤溶激活物质;因此,当羊水进入母血循环后,·在微血栓形成的同时,也激活纤溶系统。溶解血循环中的纤维蛋白原及纤维蛋白,并形成多量纤维蛋白降解产物(FDP),这些降解产物具有抗凝作用,更加重出血倾向。亦有人提出羊水进入母血循环后能使子宫张力减低,子宫弛缓,使子宫出血不止;在体外研究子宫功能时亦发现羊水可抑制子宫收缩,用各种宫缩剂无效。因此认为羊水本身可抑制子宫收缩,导致子宫弛缓。但Basw认为纤维蛋白原降解产物的蓄积是子宫乏力的原因。总之,血凝障碍及子宫弛缓是产后出血的原因,但其因果关系尚有待进一步研究。
3.过敏性休克最初认为羊水是过敏原,可引起过敏性休克,反射性导致肺血管痉挛、支气管痉挛。但动物实验以滤除有形物质的羊水注入母体血循环并不发生休克等症状,因此认为休克是非过敏性的。但目前大多数认为羊水中有形物质,特别是胎粪等是致敏原。可引起过敏性休克。亦有报道在母体内能找到由羊水致敏形成的特殊球蛋白,再次妊娠时即使很少量的羊水进入母血循环亦可发生过敏性休克。
Albrechtsen将羊水栓塞按临床表现分为三个阶段:
第一阶段:肺动脉高压阶段。表现为呼吸、循环功能障碍。分娩或流产时,破膜后发生寒战、烦躁不安、呕吐、出冷汗、干咳等前驱症状,随即出现呼吸困难、咳嗽、咯出粉红色泡沫状或血丝状痰,以至昏迷、抽搐等。体征表现紫绀,四肢冰冷,心率快,脉搏细弱、不清,血压下降甚至消失;肺部出现湿性罗音,患者往往在此阶段死亡。
第二阶段:凝血障碍。表现为产后子宫弛缓性收缩不良,流血不止,血液不凝,有时有全身出血倾向,如粘膜、皮肤出血,血尿,胃肠道出血等。有报道在某些原因不明的产后大出血患者,行子宫切除术,在子宫血管内发现有羊水成分。因此,羊水栓塞患者不一定有全身反应,而仅出现产后持续出血、全身广泛出血,患者往往死于严重出血,故失血为死亡的第二个重要原因。 .
第三阶段:器官损害。全身脏器均受损害,肾脏是最常受损害的器官,表现为急性肾功能衰竭,亦为患者死亡的重要原因。
上述三阶段又称三大征候群,基本按顺序出现,但休克、呼吸困难与凝血功能障碍可同时出现,且迅速出现肾功能衰竭;有时三大征候群并非全部出现,如呼吸困难症状不明显,主要表现为产后出血,血液不凝、休克等。因此,凡产后出现原因不明的休克,与失血量不符合;有官腔出血,血液不凝时,应考虑羊水栓塞。
' (三)临床分型根据病情缓、急可分为两种类型:
1.暴发型呼吸、循环系统症状明显,有的在惊叫一声后数分钟内死亡。
2.缓慢型呼吸、循环系统症状较轻,甚至无明显症状或经抢救后迅速转入血液不凝及休克状态;也有呈少量持续不断出血或伤口渗血不止。
(四)辅助检查
1.心电图提示右心房、右心室扩大,且有心肌劳损。
2.胸部X线摄片病情进展慢,有助于诊断。当症状出现6小时后,双肺有弥散性点片状浸润阴影,沿肺门周围分布,伴有轻度肺不张及右心扩大。
3.放射性同位素作肺扫描静脉注入131碘及131碘颗粒进行扫描,出现灌注缺损,对诊断有一定帮助。
4.化验检查 观察下列项目,特别动态观察其变化,更有临床参考价值。
(1)痰液检查将患者咯出的血丝痰液,用硫酸尼罗蓝染色,可查到羊水内容物。
(2)血液沉淀试验如测定中心静脉压时,可取腔静脉、右心血3-5毫升,离心沉淀或放置沉淀分三层:底层为细胞,中层为棕黄色液,上层为清液。后者有羊水碎屑。即取上层清液涂片染色,镜检可见鳞状上皮细胞、粘液、毳毛等;亦可用苏丹Ⅲ号染色,可找到红色脂肪球。近年有人报道取手臂静脉血作沉淀试验,亦可找到鳞状上皮细胞。此法简便、迅速,有临床实用价值。
(3)出、凝血象的检查本病易并发、DIC,在实验室检查方面可表现为血小板减少。凝血酶原时间延长,凝血酶凝结时间延长,纤维蛋自原减少,3 P试验阳性‘优球蛋白溶解时间缩短等(详见98节“弥漫性血管内凝血”)。
(4)血气分析 由于本病可并发肺功能障碍,故血气方面可表现为肺泡动脉氧压差增大,静脉血氧分压降低,动脉血二氧化碳分压降低或升高等。
(五)尸检诊断尸检前可抽右心血作沉淀试验。尸检力争早作,以免微血栓溶解。尸检典型的体征为右心显着扩大。其他重要的病变在肺部,包括肺水肿、肺泡出血和含有羊水特殊物质的小栓子。在直径小于1毫米微动脉及毛细血管中均可发现小栓子。检查栓子含有以下成分:①胎儿皮肤脱落的鳞状上皮;②毳毛;③胎儿皮脂及正常羊水中的碎片;④从胎儿肠道来的粘蛋白;⑤来自胎粪的胆汁。确诊羊水栓塞需对肺部进行广泛的组织检查,否则肺部病变可能被忽略。Attwood对肺组织变化作了重要、细致的描述,认为苏木素及伊红染色不易鉴别,只有经过苦味酸一马洛里(~icro—Mallory)染色的肺部组织切片,方可见到很多血管内含有鳞状上皮细胞。
【鉴别诊断】
(一)子痫有明显妊娠高血压综合征症状,即高血压、水肿、蛋白尿,以及头痛、头晕、眼花、视力模糊等自觉症状;休克发生较晚,在多次抽搐、昏迷后,或于分娩结束后。由于血循环衰竭所致,表现为面色苍白,血压下降,脉搏细弱,而无羊水栓塞三大征候群。
(二)空气栓塞 产时或产后(包括流产),由于空气栓塞而致死者极为罕见。但在分娩过程中。少量空气从子宫静脉窦进入血循环,由右心室压入肺动脉并分散到肺小动脉,最后至毛细血管,无明显症状而不被发现者可能并不太少。
凡能损伤胎盘附着部位者,均可诱发空气栓塞,如前置胎盘、子宫破裂、徒手剥离胎盘、内倒转术、碎胎术、剖宫产。在进行上述手术时将手伸入宫腔同时,空气亦被带进宫腔,并积存在官腔内,再次操作时可将空气压入由于子宫壁松弛而开放的静脉血窦中。另外,亦有报道输卵管通气时造成空气栓塞,以及人工流产吸宫术时,使用电动吸引器或手抽、足踏吸引器,由于负压装置发生故障,或误接管道将正压送入宫腔,造入空气栓塞,患者可立即死亡。少数起病缓慢,大多数突然发作。发病时烦躁不安,极度恐惧感,呼吸困难,紫绀,剧烈胸,背部疼痛,心前区压抑感。迅速进入严重休克状态时,脉搏微细至不可触及,血压下降至难以测出,心搏极不规律,在心前区可听到磨轮样杂音;有时在颈静脉上,可感到血管内气泡在指下移动。心电图显示P波及T波异常,右束枝传导阻滞,心律不齐,或右心劳损征象。中心静脉压测定显示升高,并能抽吸到空气。尸检,抽取心脏血液呈泡沫状;或在胸腔中灌满水再切开心脏,见气泡由心脏内溢出。
(三)产后虚脱有妊娠高血压综合征病史,于分娩结束后突然出现面色苍白、血压下降、脉搏微弱等虚脱症侯,而无羊水栓塞三大征候群,主要为低血钠所致,补充钠盐效果明显。