首页>疾病百科> 滑膜肉瘤

滑膜肉瘤的临床表现

2009-07-14 转载 A +

  【疾病概述】  滑膜肉瘤起源于滑膜、滑囊和腱鞘,是发生频率较高的一种软组织肉瘤以四肢最好发,尤其是膝关节,外与关节无关的部位如头颈部、腹壁、后腹膜也可发生。 全身凡有关节滑膜、滑囊、腱鞘均可受累,一般原发于关节囊外,后穿入关节囊。可发于任何年龄,但以20~40岁多见。男多于女,病理长短不等,以1年左右多见。

  【临床表现】  临床表现为关节附近的无痛肿块,患者可能出现关节周围肿胀或肿块,肿块可沿软组织伸展至整个前臂。在肿块皮肤表面可能有静脉怒张。肿块质地大多为中等,也有较硬和较软。会出现不同程度疼痛、隐痛或钝痛,甚至后期呈剧烈疼痛,夜间疼痛显著。有些患者局部肢体活动受限。在四肢关节附近,以局部肿胀、肿块、疼痛,活动受限为主要临床症状,以软组织肿块、肿块钙化、骨骼改变及骨膜反应为主要X线表现。恶性滑膜瘤临床X线表现不典型而易误诊、漏诊。 以青少年及中年患者多见,男性多于女性,好发部位为大关节附近,主要在膝部,其次在踝、髋及肩关节附近。有半数以上病倒发生于下肢,四分之一的病例发生于上肢。颈及躯干较少,肿瘤浸润性生长,切除后易复发,病程不一,起初为无痛性肿块,长大并出现不同程度疼痛,一般肿瘤可侵犯周围骨组织。瘤块较大时影响关节活动。

  【治疗方案】  以手术治疗为主,主要为广泛切除或截肢,局部切除复发率高,可发生转移。应行CT和同位素扫描检查,明确范围和全身状况,确诊以活检病理报告为准。治疗上依据肿瘤部位、范围决定保肢或截肢手术或放疗、化疗。

  治疗滑膜瘤应行根治手术。有条件的病例可作局部广泛切除而保留肢体。此外,截肢前要作活体组织检查,以进一步证实临床和X线诊断。为了防止肿瘤扩散可用电刀操作。 放疗和化疗均为重要的辅助治疗。放射治疗宜分成几个阶段:①活检前1000~2000GY共5~6天,最后一天为进行活检的日期。随后在截肢前后给6000~8000r。②化学治疗包括选用大剂量氨甲蝶呤(MTX)、甲酰四氢叶酸(citrovorum factor rescue)、阿霉素、争光霉素(bleomycin)、更生霉素(Dactinomycin)作为复合剂应用。

  免疫治疗为静脉输入淋巴细胞或用干扰素和转移因子,但效果尚未肯定。

  大多医院采取的方案是:

  1.对滑膜肉瘤之治疗以截肢或局部广泛切除术为主,包括区域性淋巴结清除。

  2.本病恶性程度高、病程急促者,常有早期出现区域性淋巴结或肺转移,宜行截肢或关节离断术,加区域淋巴结清扫。

  3.病程缓慢者可行扩大切除术加区域淋巴结清扫术,术后辅以化疗及放疗。

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