进行性听力下降为惟一的症状。约有60%有耳外伤史，均有自幼开始的慢性中耳炎病史。检查发现鼓膜多数有中央性穿孔，少数无穿孔，常呈萎缩性瘢痕愈合，增厚混浊，并多有片状或和岛状钙化斑。
一旦确诊为鼓室硬化症，目前行之有效的治疗方法是鼓室成形手术。手术是在手术显微镜下，将硬化病灶仔细地从听骨链和鼓室内剔除，对不影响传导功能的硬化灶，可尽量保留不动。手术中，医生根据病变的程度，以及听骨链的活动情况，采取不同的听力重建方法，以期提高病人的听力。对大多数病人而言，手术效果比较理想，多可恢复部分听力。
对由于各种原因不能手术治疗的，或者手术后效果不好者，补救的办法是佩戴助听器提高听力。
