多囊肾患者的个体差异性较大，其病程的长短与有无合并症密切相关。如患者有较多的合并症及进行性尿毒症时，其预后较差;·而有的患者，虽有肾功能不全，但并无合并症，其病程进展缓慢，预后相对较好。故临床上对多囊肾合并症处理的好坏可成为决定预后的关键。本病出现临床症状的年龄越轻其预后越差。一般在症状出现后可存活10年左右，若不做透析疗法和肾移植，平均死亡年龄约50岁。本病死亡的主要原因为肾功能衰竭、心力衰竭、颅内出血及肺部感染等。
除非有不常见的并发症，否则可采取保守及支持疗法。
(1)一般措施：患者需低蛋白饮食(摄取蛋白量为0.5～0.75/kg/d)，并强制每天至少饮3000ml液体。体力劳动应量力而行，禁止剧烈的运动。当患者处于肾功能不全失代偿期时，按尿毒症治疗。此时，高血压应得到控制，并可行备注透析。
(2)手术：尚无证据表明切除囊肿或减轻囊肿的压迫能改善肾功能。若发现有一大囊肿压迫了上段输尿管造成梗阻并使肾功能进一步受损，则可将其切除或抽吸其内囊液。当肾功能不全的程度危及患者生命时，应考虑行透析治疗或做肾移植。
(3)并发症的治疗：肾盂肾炎应得到严密治疗，以防肾功能进一步受损。囊肿感染时需行切开引流。当一侧肾脏的出血严重，十分凶险时，可做肾切除或肾动脉检塞，亦可做节段动脉栓塞。伴发的疾病(如肿瘤、梗阻性结石)都需要外科手术治疗。
