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头小畸形怎形成?

2009-03-28 39健康网 A +

  头围较正常小儿低于2个标准差(SD)以上时,方能诊断为头小畸形(microcephaly)。   引起头小畸形的原因很多,母妊娠早期各种有害因素(感染、营养不良、中毒、放射线)均有可能影响胎儿颅脑的发育。代谢异常、染色体畸变(如21三体、18三体、13三体或其他异常)也常合并头小畸形,还有一些家族遗传性头小畸形。出生时或生后各种原因(缺氧、感染、外伤)也可引起脑损伤和脑萎缩,头围变小,称之为继发性头小畸形。   有些头小畸形的脑子虽然小,但形态正常,另一些则有明显的畸形或伴有扩大的脑室。   病儿头顶部小而尖,前额狭窄,颅穹窿小,枕部平坦,面部及耳部看起来相对较大,前囟及骨缝闭合过早,可有骨间嵴。   头小畸形患儿体力发育和智力发育往往落后,但并非所有头小畸形的患儿均伴有智力低下,大约有7。5%头围低于正常2~3个标准差的小儿智力正常。部分患儿合并惊厥和/或脑性瘫痪。CT可见脑萎缩、脑室及蛛网膜下腔增宽,也有仅表现为脑体积小,而其他结构正常。   另一种也可表现为头小的综合征,称之为Rett综合征。根据1984年维也纳国际专题学术会议制订的诊断标准如下:   ①女孩发病;   ②产前及围产期正常,生后6~18周神经精神及运动发育正常;   ③出生时头围基本正常,生后6个月~4岁进行性发育迟滞而呈小头;   ④1岁半~4岁智力逐渐退步,与周围的联系减少;   ⑤1~4岁逐渐失去已获得的手的技能,出现重复刻板的特异性双手拍打、搓洗及拧绞动作,伴阵发性过度换气、咬牙或凝视;   ⑥行走减少,步态改变或共济失调;   ⑦病程中可有稳定期,进而出现癫痫及锥体束征。   本综合征病因不清,无特异性治疗方法。 (实习编辑:黄秀杰)

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