特发性直立性低血压，又称神经源性体位性低血压，由Shy(1961)和Drager(1962)分别描述的，故也称Shy-Drager综合征(SDS)。 本综合症是一种少见的特发性、多系统变性疾病，自主神经功能异常是其最具有特征性的临床表现，还可有小脑性共济失调、帕金森综合征、锥体束征和肌萎缩等症状。 一、病因和发病机制 病因不清。可能是原发于中枢神经系统或周围自主神经系统的变性疾病，导致中枢或自主神经系统功能失调。 二、临床表现 1、起病隐袭，男性多见，大多病程进展缓慢。直立性低血压是突出的表现，平卧位时血压正常，站立时血压可下降20~40毫米汞柱或更多。 2、直立位时可出现头昏、眩晕、晕厥、视物模糊、乏力、发音不清及共济失调等症状。早期症状较轻时，需直立相当长的时间才出现症状;病情加重后不能连续站立 1~2个小时;严重者直立即出现晕厥，需长期卧床。一般无心率改变或晕厥的常见的先兆症状，如面色苍白、冷汗、恶心等。 3、可有其他自主神经功能损害，如直肠膀胱系统功能失调(便秘或顽固性腹泻、尿失禁或尿潴留等)、阳痿、皮肤温度异常、局部或全身无汗等，这些症状与体位改变无关。 4、部分病人可出现进行性神经系统功能的损害，如眼球震颤、构音困难、步态不稳、共济失调、腱反射亢进、锥体束征、震颤及精神异常等。 三、辅助检查 皮肤划痕试验减弱或消失，Valsalva动作试验(深吸气后屏气)在正常人出现血压升高，心率变慢，但本病患者无反应。 核磁共振有助于病变部位的确定。 四、诊断与鉴别诊断 起身站立，或久站后反复发生晕厥;测量卧位及直立位血压，每分钟一次，连续测定5~10分钟，如果直立位收缩压下降达30~40毫米汞柱以上，无其他引起血压下降的原因，并伴有阳痿、无汗及膀胱直肠功能障碍，或出现锥体外系功能损害等临床症状，即可诊断。自主神经功能检查及核磁共振检查等有助于诊断。 本病以昏厥为主要表现时，应与单纯性昏厥及低血压性昏厥鉴别，后两种昏厥不伴有其他自主神经受损的症状;当以锥体外系症状为主要表现时应与帕金森病鉴别，后者无直立性低血压。 五、治疗 本病尚无特殊治疗，治疗的目的是缓解症状和提高生活质量。 1、早期对身体姿势加以调整即有效，如平卧时适当抬高头部(头部和躯干稍高于下肢15~20度);穿弹力紧身衣裤和弹力长袜能减少病人直立时静脉回流的淤积;起床或下地时动作应缓慢，双下肢活动片刻后再缓慢起立，可减轻发作;避免喝酒或过高室温，或浴池浸泡、桑拿浴等诱发血压过低;慎用影响血压的药。 2、高盐饮食，适当服用9-α-氟氢考的松等对本病有一定效果。 3、盐酸米多君有增加外周动、静脉阻力的作用，对本病有一定效果，可在医生指导下选用。 4、麻黄素、阿拉明、利他林等效果不理想，且会引起卧位高血压，不建议使用。 （实习编辑：陈俊琦）
