埃布斯坦综合征
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埃布斯坦综合征预防

诊断本病时下列要点具有参考价值:

1.新生儿期青紫症状明显,以后减轻或完全消失,年长后青紫重新出现。

2.青紫症状合并快速型心律失常 应首先考虑本病。

3.右向左分流的先心病,肺血偏少而无右室肥厚 。

4.心脏增大 ,但心前区搏动很弱,听诊时有“多音律”心音。

5.肺血偏少而心影增大,主动脉和肺动脉影偏小 ,心影似球囊。

6.P波特高,但无右室肥厚的图形。

7.右心导联示完全性右束支传导阻滞 及细小多相的宽QRS波。

8.有青紫伴B型预激综合征,肺血偏少者。

9.V1~4导联上有QR型波及T波倒置。

10.超声心动图显示三尖瓣附着点下移。

诊断时根据临床表现和血流动力学变化可将埃布斯坦综合征分为3型:

①轻型:无或轻度青紫,心功能Ⅰ~Ⅱ级,心脏轻~中度增大,心内分流以左向右为主,右房与功能性右室之间无压差,心血管造影无双球征,不需要手术或仅关闭心内缺损即可,预后良好,

②狭窄型:青紫明显,心功能Ⅱ级以上,心脏轻~中度增大,肺循环血流量减少,扩大的右房与功能性右室之间有压差,心内分流为右向左 ,心血管造影见双球征 ,需要手术治疗,

③闭锁不全型:无或轻度青紫,心功能Ⅱ级以上,心脏重度增大,右房与功能性右室之间无压差,心内分流可为左向右或右向左,造影可见右房极大,有双球征,需手术治疗。

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