Ⅳ型肾小管性酸中毒典型症状
本型多见于老年人，多数病人有某种类型的肾脏病，如糖尿 病性肾病，高血压 性肾病和慢性小管间质病，70%合并轻度至重度肾功能不全，肾脏病的种类以糖尿病肾小球硬化 最多见，其次是肾小管间质性肾病。
临床表现为高血氯性酸中毒及持续性高钾血症 ，一般说来，慢性肾衰未到终末期少尿 阶段GFR>10～15ml/min时，很少出现排钾障碍，而本型患者GFR>20ml/min时却有明显的高血钾 与酸中毒，多数有低肾素血症性低醛固酮症，血浆肾素和醛固酮的浓度均降低，甚至当细胞外容量不足时也是如此，此与肾功能不全的程度不成比例，故其与肾小球病变无大关系，而主要是由于肾小管功能障碍，高钾血症可无症状，也可表现为肌肉无力 ，心律失常 ，心电图异常 等，少数病人甚至会发生心脏阻滞和高钾性麻痹 。
凡代谢性酸中毒 伴有持续性高钾血症者，又不能以肾小球功能不全或其他原因解释时应考虑本病的可能性，如有上述原发病的病因(如原发性肾上腺皮质激素不足 或缺乏，慢性小管间质性肾病，药物毒害等)尿HCO3-排量增加，尿铵减少，血浆肾素，醛固酮含量降低等有助于诊断，本病GER常有轻度降低(≥30ml/min)，而肾小球功能不全性RTA，其GFR常<30ml/min。