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Ⅳ型肾小管性酸中毒典型症状

治疗方式

药物治疗 支持性治疗

治疗内容

预防:本病并非少见,要提高警惕避免漏诊。抓住高氯酸血症、低钾或高钾血症、反常性碱性尿、多饮、多尿、生长发育迟缓等特征,进一步展开检查,争取早期诊断和及时合理治疗,以减少合并症和肾功能的损害。同时寻找继发病因,积极治疗原发病。应根据不同类型和病情选择碱性药物,并长期以至终身服药。另一方面,患者定期门诊随访进行复查,指导治疗,调整药物,对保护肾功能和减轻并发症具有重要意义。

中医治疗方法

肾小管酸中毒的中医辨证治疗 基本治疗原则是补脾和胃、燥湿滋阴、温阳补肾。本病以肾精不足为特征的病证,禀赋不足抑或肾精亏损,在疾病治疗中以健脾补肾为主。早期以肾系症候表现,生长发育滞迟,骨骼萎软,成人腰膝酸软、骨痛等,施治时重点是补肾。随着病变发展而虚损及脾时,则应健脾和胃。中期阴津亏损,肾阳虚者,当滋阴补肾。后期阴损及阳,阴阳俱虚,肾阳去,则当温补肾阳。临证时可按下列分型治疗。  

(1)肾精不足型主证:小儿发育迟缓,身材矮小,智力和动作迟钝,囟门难闭,骨骼痿软。成人腰膝酸软,四肢疼痛,骨骼畸形,舌淡红,苔薄白,脉细沉。

治疗原则:滋阴益肾健脾。

基本方:七福饮加减。   

(2)脾气虚弱型主证:胃纳减少,食后作胀,身倦无力,气短懒言,面色萎黄,大便溏泄,舌淡嫩,苔白,脉缓细。

治疗原则:益气健脾。

基本方:香砂六君子汤加味。

(3)胃阴不足型主证:多饮,多尿,烦渴,口干咽燥,不思饮食,大便干结,舌红少苔,脉细数。

治疗原则:滋养胃阴。

基本方:益胃汤加减。

(4)阴阳二虚型主证:形寒肢冷,四肢无力,萎软不仁,头昏耳鸣,面色晦暗,舌淡苔白,脉象细沉。   

治疗原则:滋阴温补肾阳。

基本方:金匮肾气丸加减。

肾小管酸中毒是慢性疾病,患者体质常常较差,中医治疗可以调理器官功能,增强体质,提高免疫力,幼年及成人患者皆宜。 中药材查询 Breakline Ⅳ型肾小管性酸中毒西医治疗方法   

治疗:   

本病治疗原则主要是控制高钾血症和纠正酸中毒。   

1.降低血钾   

(1)限制钾的摄入,食物含钾宜<30mmol/d;应限制的食物如瘦牛肉、橘子、香蕉、花生、蘑菇、豆类、海带等含钾丰富,要避免食用。   

(2)含钾高的药物如青霉素G(青霉素钾盐)(每百万单位含钾为1.6mmol/L)、金钱草、夏枯草等不宜用。  

(3)使用排钾利尿药,如可用氢氯噻嗪(双氢克尿噻)或呋塞米(速尿)。   

(4)口服阳离子交换树脂,如聚磺苯乙烯钠(聚苯乙烯磺酸钠)能吸附肠道中的钾而释放钠,口服15~20g,2~3次/d。  

(5)严重高钾需透析治疗,透析前应先用药物降钾,以防心跳骤停。   

2.纠正酸中毒及水电失衡

治疗高血钾原则是拮抗钾的毒性,当血浆pH值升高0.1,血浆钾约降低0.8mmol/L,血液的酸碱度对血钾的影响是显著的,因此,选用碳酸氢钠既纠酸又促进钾的转移,有助减轻高血钾。每天可补充碳酸氢钠1.5~2mmol/kg,还可在补充碱性药物同时加用葡萄糖和胰岛素,也可用葡萄糖酸钙或氯化钙稀释后静推以加快钾的排泄;脱水失钠时需适当补充0.9%氯化钠。禁用潴钾利尿药、肝素、普萘洛尔、吲哚美辛等可引起高血钾及代谢性酸中毒的药物。   

3.纠正低肾素、低醛固酮血症

本型系肾素-血管紧张素-醛固酮系统合成与释放障碍所致。单纯低醛固酮血症时可用激素,口服地塞米松,每天0.1~0.3mg。而对低肾素低醛固酮血症须应用盐皮质激素,氟氢可的松(9-α-Fludrocortisone)效果显著。其作用机制是能使肾小管泌H 增多、产氨与排铵增加、净酸排量增加、尿钾增多、HCO3-和Na 重吸收增强等,能有效地纠正酸中毒和降低血钾,一般每天服0.1mg。低肾素血症常伴盐皮质激素拮抗,或存在肾小管对醛固酮反应低下时,则需较大剂量,每天0.3~0.5mg。本药可诱发高血压、水钠潴留。对原有高血压、心功能不全、高血容量者慎用。用药中注意监视血压、体重、血钾或有否水肿和心衰,及时调整药物剂量。   

4.应用呋塞米及噻嗪类利尿药

这类利尿药有刺激肾小管泌H 、排K 、排Na 、排Cl-及排水作用,增加氨生成可改善尿液酸化。同时利尿后血容量降低,促使继发性醛固酮增多,故有一定疗效。对低醛固酮血症者可与激素合用,疗效反应较好,对高血压者有降压作用。呋塞米(速尿)亦能改善高钾血症和酸中毒,但要充分摄入食盐,以防止用呋塞米(速尿)后,细胞外液的容量不足。   

5.积极治疗其根底疾病

如盐皮质激素抵抗性高钾血症,这种情况不常见,其高钾血症和酸中毒对盐皮质激素治疗无效。此种情况仅见于个别病人,其肾脏病变发生在远端肾单位,导致严重的尿中丢失盐(失盐肾),血肾素和醛固酮水平升高,和有细胞外液容量不足。治疗上需要补充盐和碱,而不要使用盐皮质激素。另有一些病人有高钾血症,但酸中毒较轻,没有肾病作为根底疾病,尿内也没有丢失盐类,血浆肾素和醛固酮的水平低,但高钾血症和酸中毒用盐皮质激素治疗无效。其发病机制可能是远曲小管对氯的通透性增加,氯化钠重吸收升高,以及尿钾排泄减少,引起高钾血症,而后者能抑制氨的生成,引起酸中毒。治疗上可给予氢氯噻嗪(双氢克尿噻)等噻嗪类利尿药或低盐饮食。

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