Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病预防

诊断标准

凡临床上遇到中老年病人起病急剧，有全身淋巴结肿大，肝脾肿大，有时伴有发热和皮疹，并且具有血沉增速 ，γ-球蛋白明显升高，即应高度怀疑本病，应行淋巴结活检，Luks提出的病理学诊断标准如下：

①小血管呈分支状增生，管壁增厚，PAS反应阳性。

②免疫母细胞及浆细胞增殖。

③淋巴细胞减少及细胞间嗜酸性物质沉着，以上改变见于整个病变的淋巴结，对本病具有特异性，以上3项典型而又病变明显时，才能诊断为免疫母细胞性淋巴腺病。

若病变不典型，Luks又提出了下面2个附加条件：

①病变波及整个淋巴结，并有瘢痕形成而使淋巴滤泡消失。

②就整个病变来看，具有淋巴细胞减少的特征。

鉴别诊断：

1.恶性淋巴瘤 ： 尤其是霍奇金病 ，酷似本病的临床表现，淋巴结活检有斯-李(Sternberg-Reed)细胞，无免疫母细胞增生，而免疫淋巴母细胞病有PAS染色阳性，有管壁增厚的分支状小血管增生及细胞间PAS阳性的嗜酸性无定形物沉着三联症，是其鉴别的要点。

2.药物反应： 药物反应与本病的临床症状及体征可完全相同，但药物反应一般无显著的高γ-球蛋白血症，贫血 也少见，淋巴结活检也无血管增生及多种免疫反应细胞增生。

3.巨大淋巴结增生症： 又名淋巴结错构瘤，为一种特殊类型的淋巴结炎症反应性增生，临床特征与本病相似，但发病年龄轻，肿块常见于胸内，特别以纵隔肺门多见，直径可达10cm以上，病理上主要为浆细胞 增生，淋巴结结构正常或仅有部分被破坏，增生的血管集中于滤泡生发中心，而且血管有透明变性。

4.特发性高γ-球蛋白血症： 主要见于青年男性，临床症状与本病十分相似，血清中无M蛋白，淋巴结活检病理改变为浆细胞明显增生，可有生发中心血管轻度增生，但淋巴结结构基本完整。

5.Oehlert慢性多潜能性免疫增生综合征： 其临床和病理均有与本病相似之处，在病理上，其包膜及包膜周围有坏死性血管炎，淋巴结的小动，静脉内有炎性变，有时可波及髓质及皮质旁区，淋巴结外的中，小动脉有弥漫性栓塞及节段性坏死。