腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of the tendon sheath)的皮损呈坚实性无痛性肿块，生长缓慢，通常小于3cm，发生于手指和手部，足趾部少见。青年人多见，女多于男。肿瘤可侵蚀邻近骨骼。约25%病例切除后复发，极罕见的恶性腱鞘巨细胞瘤亦有过报告。另一个腱鞘瘤即腱鞘纤维瘤Fibroma of the tendon sheath可能为腱鞘巨细胞的亚型也侵犯手指和手的屈侧肌腱，临床形态与巨细胞腱鞘瘤相同，平均发病年龄为30岁，较巨细胞腱鞘瘤发病年龄轻。 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。