异常γ-球蛋白血症典型症状
溶血性贫血 免疫性溶血 免疫缺陷 共济失调 反复感染 败血症
1.选择性IgA缺乏症 是该类免疫缺陷 病中最常见的型别,发病率为0.15%~0.7%,多数无临床症状,为正常状态的1种变异,最常见的症状为轻重不等的反复性鼻窦与呼吸道感染,支气管哮喘较重,部分患者反复发生呼吸道感染,中耳炎,鼻窦炎和肺炎,过敏性鼻炎,哮喘,荨麻疹和湿疹 的发生率高于一般人群3倍,30%~50%可合并自身免疫性疾病,如SLE,自身免疫性溶血 性贫血 ,特发性血小板减少 性紫癜 及肝硬化 ,常伴共济失调 -毛细血管扩张症 (80%),吸收不良综合征 (3%),谷胶性肠病,脾功能亢进 ,致死性出血性水痘和中枢神经系统病变。
2.选择性IgM缺乏症 仅有少数单独IgM缺乏症的报道,患者抗感染的能力很低,对抗原刺激产生抗体的反应很弱,易发生Gram阴性菌败血症 而致死,血中的血型凝集素也较低,常有脾脏肿大,可并发肿瘤及自身免疫性疾病。
3.选择性IgG缺乏症 单独IgG缺乏症是1种家族性疾病,IgG和白蛋白分解代谢增高,患者抗感染的能力很低,对抗原刺激产生抗体的反应很弱,常反复发生化脓性感染,应用γ-球蛋白治疗有效。
4.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 较常见,男性患者见于1~2岁,虽然常为伴性遗传,但也发现女性婴儿有类似的临床表现和免疫球蛋白型别,患者反复发生化脓性感染,常合并血液系统疾病,如中性粒细胞减少 症,再生障碍性贫血,溶血性贫血 ,血小板减少症,也可发生肾病,颈淋巴结,肝,脾大 ,也可出现泛发性寻常疣,接种疫苗或感染后只产生IgM抗体,而1gG和1gA则极少,常发生IgM产生细胞的恶性浸润性病变,一般由胃肠道开始,最后累及所有内脏器官。