血友病典型症状

治疗方式

药物治疗 支持性治疗

治疗内容

一、避免外伤和手术，如发生关节出血，应固定患肢。忌服阿司匹林等影响凝血药物。

二、替代治疗：

①血友病甲：输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。剂量：轻度关节积血、深部血肿者：因子VIII活性应提高到15%～30%，需输注10～15U/kg(因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度)。严重关节积血和深部血肿：因子VIII活性应提高到40%～50%，需输注15～25U/kg。需作大手术者：因子VIII活性应提高到60%～70%以上，需输注30～50U/kg。计算公式：需输注因子VIII剂量(U)=预期达到浓度(U/ml)′40ml/kg′病人体重(kg)。 　　

如：要使60kg重的重型血友病甲患者血浆因子VIII活性提高到50%，需输注因子VIII剂量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg=1200(U)。因子VIII在循环中的半衰期约10～12h，应输注2～3次/d。 　　

②血友病乙：治疗原则同血友病甲。输新鲜冰冻血浆、因子IX浓缩物。剂量：开始剂量40～60U/kg，维持量20U/kg，1次/d(因子IX半衰期较长：20～24/h)。 　　

三、手术治疗：关节严重畸形，影响正常活动者，在严格替代治疗情况下，可行矫形手术。 　　

四、局部出血：压迫止血为主。