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先天性主动脉瓣上狭窄典型症状

主动脉瓣上膈膜型狭窄 智力发育迟缓 震颤 心脏杂音 心绞痛 下颌后缩 室间隔缺损 升主动脉根部环状缩窄 动脉粥样硬化 猝死

症状内容

最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方隔膜样狭窄,隔膜中央部位有一小孔,有时隔膜与左冠瓣连接,并对左冠动脉血流造成梗阻,主动脉瓣叶可能增厚,升主动脉外观正常,也不伴有狭窄后扩大,另一种类型的局限型瓣上狭窄,则升主动脉在狭窄部位外径狭小,呈砂漏表状或“8”字形,该处主动脉壁纤维化增厚,内膜也增厚,组织学检查病变与主动脉缩窄相似,广泛型主动脉瓣上狭窄较少见,狭窄范围从冠动脉瓣窦上方沿升主动脉延伸及无名动脉起点部,甚至侵及主动脉弓部,主动脉瓣上狭窄病例常伴有冠动脉迂曲扩大和冠动脉瓣窦扩大,可兼有周围肺动脉多处狭窄,如肺动脉瓣狭窄,肺总动脉发育不全,主动脉弓分支狭窄,主动脉缩窄或心室间隔缺损 。

主动脉瓣上狭窄的类型:⑴升主动脉根部环状缩窄 ;⑵主动脉瓣上膈膜型狭窄 ;⑶长段升主动脉发育不全 。

大多数病例在童年期才呈现主动脉出口狭窄症状,由于冠状动脉粥样硬化 病变发生较早,心绞痛 较为多见,有的病人有家族史。

体征与其它种类的主动脉出口狭窄相似,但听不到收缩期喀喇音,心脏杂音 及震颤 的部位较瓣膜部狭窄为高,主动脉舒张期杂音很少见,一部分病人生长发育差,体态矮小,智力低,多言,并具有特殊面容:下颌后缩 ,鼻孔前倾,鼻梁低 ,唇厚,前额宽,眼距大,牙齿咬合不良,约5%病人血钙增高。

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