小儿皱梅腹综合征典型症状

治疗方式

药物治疗 支持性治疗 手术治疗

治疗内容

(一)治疗

1.轻症病例

可采用腹带紧束固定，亦可考虑做腹壁缺损修补术，适当时期做睾丸固定术。　　

2.手术

可行肾盂、膀胱造瘘，尿路重建，但手术效果不确定。　　

(1) 腹部整形术：重建腹壁，但现多用腹带固定。　　

(2)膀胱造瘘：幼年期除因用药物不能控制感染，须做膀胱造瘘以减轻泌尿系张力外，应观察小儿发育情况。　　

(3)输尿管成型术：并不能消除膀胱输尿管反流或放射线检查出来的不正常输尿管形态。由于输尿管蠕动功能不良，严重病例有时须做高位尿路改流术。　　

(4)腹壁折叠术：不能改善尿路引流，但能改善咳嗽。　　

(5)睾丸固定术：1岁左右行睾丸固定术，以防恶变，但缺乏生育功能。本病征隐睾由于睾丸常位于腹膜后高位，难以完成睾丸固定术，近年应用显微外科手术做小血管吻合术，可将高位睾丸移入阴囊，但对本征患儿是否适用，值得考虑。个别需睾丸自体移植术。　　

(6) 肾移植：肾衰竭、肾不发育或严重尿毒症时，可进行同种异体肾移植术。　　

(7)巨大肾盂输尿管扩张，输尿管和膀胱已完全丧失功能，可采用肠代输管和腹壁开口术。　　

(二)预后　　

本病征能否存活，取决于心脏、神经系统畸形程度和肾脏受累的情况。20%梅干腹综合症患儿新生儿期死亡，50%患儿3个月至2年内死亡，少数活至成年。