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小儿糖原贮积病Ⅰ型简介

糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍,致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。糖原贮积病Ⅰ型又称VonGeirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。本病为常染色体隐性遗传,两性均可罹病。主要表现低血糖、肝大、酸中毒、高脂血症高尿酸血症高乳酸血症、凝血功能障碍、发育迟缓等临床症状。糖原贮积病Ⅰ型的神经系统表现主要是肌无力导致的运动障碍及发育迟缓智能低下。

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小儿糖原贮积病Ⅰ型基本知识

别名:小儿von Gierke病,小儿糖原累积病Ⅰ型

是否属于医保:暂无

发病部位: 全身

传染性:

传播途径:

多发人群:儿童

典型症状: 血脂异常 酮症酸中毒 生长缓慢 乳酸蓄积过多

相关疾病: 小儿低血糖 小儿糖原贮积病Ⅱ型 小儿糖原贮积

小儿糖原贮积病Ⅰ型诊疗知识

就诊科室: 儿科

治疗方法:药物治疗 支持性治疗

常用药品:

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