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小儿肾小管性酸中毒典型症状

食欲不振 肾区钝痛 肾结石 肾钙化 骨痛 乏力 恶心与呕吐 恶心 多尿 便秘

症状内容

1.原发性近端RTA(Ⅱ型) :近端肾小管对碳酸氢盐再吸收缺陷,多见于男孩,生长缓慢 ,酸中毒症状,低钠血症 症状,患儿食欲不振 ,常有恶心 ,呕吐,乏力 ,便秘 ,脱水 等症状,碳酸氢盐的肾阈值约为18~20mmol/L以下,氯化铵负荷试验时,可排出pH<5.5的酸性尿。

2.原发性远端RTA(Ⅰ型) :远端肾小管分泌H+功能障碍,致使尿液不能酸化,而呈高氯性代谢性酸中毒 ,为常染色体显性遗传,女孩多见(约70%),生长发育落后,顽固性佝偻病,可表现骨痛 及鸭步态,肾钙化 ,肾结石 ,肾绞痛,烦渴,多尿 ,脱水,低钾血症 ,高氯血性代谢性酸中毒伴碱性尿或弱酸性尿,氯化铵负荷试验,尿pH不能降至5.5以下为与近端RTA重要不同之点。

3.混合型(Ⅲ型) :兼有Ⅰ型及Ⅱ型的特征,见于婴儿,症状出现早,可在生后1个月即出现症状,多尿明显。

4.Ⅳ型:其特点为持续性高血钾 及肾源性高氯血性酸中毒,多有某种程度的慢性肾功能不全 及伴有肾小管及间质疾病,肾素分泌减少,醛固酮分泌缺陷,肾酸化功能失调同Ⅱ型,尿碳酸氢盐排泄常为2%~3%,且无其他近端肾小管功能异常,小儿患者可随年龄增长而酸中毒减轻。

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