(一)发病原因
小儿时期引起门静脉高压 症的主要原因是门静脉和脾静脉栓塞，脾静脉栓塞可能与新生儿脐炎 ，新生儿败血症 ，脐静脉插管并发症，门静脉海绵状瘤，先天性脾血管畸形，腹部肿块 压迫等有关，门脉高压症可分为肝外和肝内两型。
1.肝外型门脉高压症 门静脉先天畸形，海绵状病及门静脉梗阻和血栓均可引起门脉高压，脾静脉可因先天瓣膜畸形而发生梗阻或由于新生儿脐炎，败血症，脐静脉插管术而发生脾静脉炎 及血栓形成 。
2.肝内型门脉高压症 见于慢性肝炎 ，先天性胆道狭窄或闭锁，血吸虫病 ，半乳糖血症 ，肝豆状核变性 (Wilson病)，胰腺囊性变。
(二)发病机制
脾静脉属于门静脉系统，正常人70%的脾静脉血汇入门静脉，如果门静脉发生梗阻，脾脏的回血障碍，可出现充血性脾肿大，当充血的原因去除，肿大的脾可回缩，晚期病例由于纤维组织及网状内皮组织增生，即使去除病因，脾肿大也无明显回缩，目前认为此征并不是一个独立的疾病，而是由于慢性门静脉阻塞或肝硬化 所引起的门脉高压，高度脾肿大，贫血 与脾功能亢进 的一组病征，有三方面的病理生理可以形成门脉高压征：①门静脉梗阻;②肝硬化;③静脉炎或血栓形成，脾大 可继发脾功能亢进，往往出现全血细胞减少，皮肤黏膜出血，骨髓增生等脾功能亢进的表现，肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为，呕血(上消化道出血 )，脾脏肿大和腹水 。