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小儿颅咽管瘤典型症状

嗜睡 视野向心性缩小 视野缺损 视力障碍 生长缓慢 偏盲 尿崩 颅内压增高 继发性视神经萎缩 恶病质

症状内容

1.颅内压增高 : 多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水 所致,巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一,本组有颅高压症状者占70.5%,表现为头痛 ,呕吐,视盘水肿 或继发性视神经萎缩 。

2.内分泌功能紊乱: 因压迫腺垂体使其分泌的生长激素,促甲状腺激素,促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少,表现为生长发育迟缓,皮肤干燥 及第二性征不发育等,如图1所示,因压迫下视丘可有嗜睡 ,尿崩 症,脂肪代谢障碍 (多为向心性肥胖 ,少数可高度营养不良 而呈恶病质 ),体温调节障碍(体温低于正常者多)等。

3.视力视野障碍: 几乎所有颅咽管瘤的患儿均有视力障碍 ,肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲 ;颅内压增高时可引起视盘水肿,晚期可见视神经继发性萎缩,视野向心性缩小 ,少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-Kennedy综合征。

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