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小儿抗磷脂综合征典型症状

网状青斑 肾功能衰竭 贫血 脑缺血 流产 溃疡 静脉血栓 截瘫 脊髓病变 肠梗死

症状内容

1.血栓形成

血栓可以发生在动脉,也可发生在静脉,其临床表现取决于受累血管的种类,部位和大小,可以表现为单一血管或多个血管受累,最常见部位为下肢深静脉血栓 形成,表现为一条腿水肿和疼痛,此外,脑,肾,视网膜的动静脉,矢状窦和海绵窦均可出现血栓,虽然血栓可发生于各个动,静脉及其分支,但对病人威胁更大的则是动脉血栓,动脉循环阻塞后,可出现缺血性坏死,如心肌梗死 ,肠梗死 等,肾小动脉及更小血管阻塞后可导致肾功能衰竭 ,北京儿童医院观察到2例抗磷脂抗体阳性的狼疮患儿因视网膜动脉闭塞而造成视力下降,1例狼疮患者出现锁骨下静脉和腋静脉栓塞 而致上肢水肿 和疼痛。

2.血小板减少

血小板减少是抗磷脂综合征表现之一,有人报道特发性血小板减少性紫癜 的患者中30%抗磷脂抗体阳性,约有50%系统性红斑狼疮患者在整个疾病过程中,可能发生血小板减少,可能是抗磷脂抗体与血小板膜磷脂结合,激活血小板,使其凝集加速,从而导致血小板减少。

3.神经精神系统损伤

神经精神症状主要表现为短暂性脑缺血 发作(transit ischemic attacks),脑血管意外,包括脑血栓,脑出血,精神行为异常,癫痫,舞蹈病和脊髓病变 如截瘫 等。

4.自发性流产 和死胎

具有抗磷脂抗体的女性患者常有多次自发性流产 或妊娠中末期胎死宫内的病史,病理研究发现,在抗磷脂抗体阳性伴习惯性流产 者的胎盘中,有胎盘血管血栓形成和阻塞,以致血管蜕膜段脱离胎盘,造成胎盘血液灌注不良 ,这是导致胎盘和胎儿供血减少引起流产的主要原因。

5.其他表现

皮肤网状青斑 ,溶血性贫血 和由于动脉血栓形成而致肢端坏疽,以及静脉血栓可致血栓性静脉炎或肢体慢性溃疡 等,此外,还见关于合并心瓣膜损伤和心内膜炎的报道。

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