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小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征检查

检查项目

脑电图检查神经系统核医学检查神经系统检查脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查肌电图颅脑MRI检查血常规血清免疫球蛋白测定

检查内容

其体液性和细胞性两种免疫系统异常,免疫球蛋白减少,约70%患儿IgA,IgE减少或缺乏,小淋巴细胞减少,有时表现全部免疫球蛋白低下,结核菌素试验,二硝基氯苯(DNCB)斑试验,皮肤移植片等有抗拒反应等延迟型过敏反应降低,淋巴细胞转化率 降低等,有人发现患儿周围血中淋巴细胞减少,另外有人认为这类患儿的血循环中带IgA的β淋巴细胞数和T淋巴细胞绝对数均正常,因此血液中的淋巴细胞数目可不受影响。

病理解剖时可发现胸腺小并有组织学改变。

X线胸片见胸腺小,肺部感染时可见炎性浸润影,可见支气管扩张,必要时做B超,脑电图等检查。

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