小儿多囊肾典型症状

治疗方式

药物治疗 手术治疗 介入治疗 支持性治疗 康复治疗

治疗内容

(一)治疗

本病尚无特异治疗方法，控制血压和感染能有效延缓肾功能衰竭的进展，对症和支持治疗措施如下：

1.抗高血压药物 控制高血压等。

2.抗生素 主要用于治疗并发的急性肾盂肾炎，控制尿路感染，少数出于预防的目的。

3.治疗囊内出血 抑肽酶静脉或囊内注射对多囊肾囊内出血最有效，在没有抑肽酶的情况下，可使用巴曲酶(立止血)静脉或肌内注射以及应用作用于血管壁的止血药物，大量硫酸鱼精蛋白静脉滴注也有效。

4.手术 对肾周脓肿，蛛网膜下腔动脉瘤出血或巨大肾脏可考虑。

5.肾替代疗法 针对肾功能不全进行治疗，必要时透析和肾移植，目前在国际上，现代透析技术的充分性和个体化已使多囊肾患者的预后相当良好，随着HDF，Biofiltration等现代透析技术在我国的推广和普及，越来越多的多囊肾患者可望长期存活。

6.囊肿穿刺 最初比较普遍地使用囊肿穿刺治疗本病，以图延缓肾功能衰竭的进展，但疗效未肯定，后来基本未被采用，但近期有部分作者用于个别较大的囊肿，本章作者本人常对单个或多个巨大囊肿进行穿刺抽液，然后根据囊的大小分别注射2～5ml无水酒精，观察数月，囊体未恢复至原来大小，但其对肾功能进展的远期延缓作用未知。

(二)预后

多囊肾患者肾功能常呈线性减退，在无降压治疗时，同一家族的患者在相似的年龄进入终末肾功能衰竭(ESRF)，但在30%的多囊肾家族，可在80～90岁仍未进入ESRF。