小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型典型症状

治疗方式

手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗内容

(一)治疗

常规使用抗菌药物可减少细菌性感染的发生，一旦发生急性细菌性感染，应积极使用抗生素以控制感染。实验室表明IFN-γ能促进整合素β2 mRNA表达，但临床应用未能发现其明显效果。输注新鲜正常人中性粒细胞可有效的控制感染，但因作用时间短暂，不易找到供体和反复输注可能引起继发性感染，此种治疗受到限制。

骨髓移植为目前最有效的治疗手段，基因治疗仍处于动物实验阶段。

(二)预后

病情有轻重之别，重者可因严重感染至死，轻症可存活至成年期。