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小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型检查

检查项目

血清免疫球蛋白测定中性粒细胞趋化试验中性粒细胞杀菌试验尿常规胸部平片血常规便常规

检查内容

外周血中性粒细胞显著增高,感染时尤为明显,可高达正常人的5~20倍,T细胞和B细胞的增殖反应下降,血清免疫球蛋白水平在正常范围,T细胞依赖性抗原噬菌体Φx174的抗体反应降低,其原因尚不清楚,中性粒细胞趋化功能减弱,ic3b-调理颗粒的结合和吞噬功能障碍,中性粒细胞介导的抗体依赖性细胞毒性效应缺失。

采用流式细胞仪可分析外周血中性粒细胞CDL8阳性率,ITGB2基因分析可发现各种基因突变类型,从而明确诊断,进行产前诊断和发现疾病携带者。

常须做胸片和B超检查,一般根据临床需要选择。

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