小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征典型症状

治疗方式

对症治疗 手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗内容

(一)治疗

小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征现尚无特殊治疗方法，只能针对并发症进行对症治疗。

小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征儿童患者早期身材细长，体重低于正常水平，至儿童期特别是到了青春期，身高和体重的不相称有所改善，对于显著 不对称和骨骼的异常可考虑外科矫形手术。

针对身材矮小方面的对症治疗，国外广泛使用生长激素(GH)，部分病例GH治疗可能有效，有报道病人最高身高可达1.5米以上。国外有人报告，停止 GH治疗一段时间后，单纯身矮的病人停止生长，而Russell-Silver综合征的患者身高仍有继续缓慢增长的趋势，提示GH也许可以在一定程度上启 动本病病人的生长。但目前尚无足够资料显示，应用生物合成的人类生长激素治疗的患者，最后身高以及GH对躯体不对称的改善情况。

(二)预后

本病征有合并恶性病变的倾向，如Wilm瘤、肾上腺瘤、肾上腺成神经细胞瘤、肺肿瘤等，好发于肥大侧。如不伴有心血管等内脏畸形者，其寿命往往不受影响。