小儿巴德-吉亚利综合征典型症状

转氨酶增高 蜘蛛痣 脾肿大 黄疸 肝-颈静脉回流征阳性 肝功能衰竭 腹痛 腹水 肠出血

症状内容

婴儿至老年均可患本病征，男女发病率大致相等。

急性BCS突然发生腹痛 ，腹部迅速膨胀，体格检查可发现黄疸 ，肝大伴压痛，大量腹水 ，但肝颈静脉回流征阴性，血压低，小便少，血磺溴酞钠(BSP)潴留，转氨酶上升，手术时见肝大，呈紫蓝色，病人大部死于循环失常，肝功能衰竭 或胃肠出血 ，慢性BCS时，症状发生较慢，可有黄疸，脾肿大 ，蜘蛛痣 。