糖原累积症典型症状

治疗方式

药物治疗 支持性治疗

治疗内容

向家长介绍疾病的知识及预后，将饮食控制知识教给家长，使其懂得长期节制饮食对控制疾病的重要性。自从应用饮食疗法以来，已有不少患儿在长期治疗后获得正常生长发育，即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状，教会家长如何观察低血糖先兆及处理，强调预防感染，适当锻炼身体的必要性，需门诊复查，定期随访。

治疗

Ⅰ型：(1)防治低血糖：急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖，维持血糖于2.22～6.66mmol/L。每2～3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。(2)防治酸中毒：血乳酸高，应服碳酸氢钠。(3)防治感染。(4)别嘌醇(别嘌呤醇)治疗高尿酸血症。

Ⅱ型：目前尚无有效疗法。

Ⅲ型：进食宜少量多餐，高蛋白饮食限制脂肪和总热量试用苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。

Ⅴ型：①避免疲劳和剧烈运动。②运动前预备葡萄糖或果糖或给予异丙肾上腺素。

Ⅵ型：宜高蛋白饮食少量多餐。苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。

预后：Ⅳ型无特效疗法，预后差，多死于继发感染。Ⅵ型随着年龄增长,肝脏可缩小,预后较好。糖原贮积病Ⅰ型，Ⅴ型，Ⅶ型经过适当治疗预后较好。