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糖原累积症简介

糖原贮积症是少见的一组相关的常染色体隐性遗传病,患者不能正常代谢糖原。因此糖原(一种淀粉)大量累积。最严重的糖原贮积症是糖原贮积症Ⅱ型(庞珀病),通常在1岁内发病。糖原蓄积于肝、肌肉、神经及心脏,使其不能正常工作。舌、心、肝长大。患儿如婴儿般软弱且进行性无力,有呼吸及吞咽困难。庞珀病是不可治愈的,大多数患儿2岁时死亡。不严重的庞珀病可累见于年长儿童及...

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糖原累积症基本知识

别名:GDS

是否属于医保:暂无

发病部位: 全身

传染性:

传播途径:

多发人群:无特定人群

典型症状: 心脏增大 心律失常 心力衰竭 上消化道出血 脾肿

相关疾病: II型糖尿病 I型糖尿病 糖尿病乳酸性酸中毒

糖原累积症诊疗知识

就诊科室: 儿科

治疗方法:药物治疗 支持性治疗

常用药品:

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